Sclerodermia circumscripta (Morphoea)

Pod nazivom Sclerodermia circum­scripta podrazumevaju se svi kutani oblici sklerodermije kod kojih po pravi­lu ne postoji zahvaćenost unutrašnjih organa. Motphoeaje sinonim koji se ko­risti kao zbirno ime za ove oblike boles­ti. Postoji više morfoloških varijanti ko­je se mogu javiti samostalno ili međuso­bno kombinovane ili udružene sa nekim drugim imunološki-posredovanim obo­ljenjima.

Etiopatogeneza. Uzrok nastanka cir-loimskriptnih oblika sklerodermije je nepoznat. U nekim slučajevima trauma prethodi pojavi skleroze na koži. Infek­cija bakterijom Borxelia burgdorferi (preko uboda krpelja) verovatno nije od značaja u najvećem broju slučajeva. S ob­zirom na iste histološke i ultrastrukturne karakteristike, moguće je da morphoea ima sličnu patogenezu kao i ScS. Moguće je, takode, dà u patogenezi morphoeae ulogu imaju imunološki mehanizmi.

Klinička slika

U lokalizovane, latta­ne oblike sklerodermije spadaju: Scle­rodermia circumscripta (“sclerodermie en plaque”, fr. – u vidu ploče); Sclero­dermia linearis (“sclerodermie en ban­de”, fr. – u vidu trake), s varijantom “en coup de sabre”, fr. – u vidu udara sa­bljom; Morphoea generalisata i Mor­phoea panscierotica.

1)      Sclerodermia circumscripta (scle­rodermie en plaque) je najčešći oblik kutane sklerodermije. Oboljenje se jav­lja češće kod osoba ženskog pola, obično kod mladih odraslih osoba i de­ce. Lezije mogu biti solitarne ih multi­ple, lokalizovane su na trupu i/ili ekstre­mitetima u vidu ovalnih ili kružnih, ja­sno ograničenih, sklerotičnih plakova. Prečnik promena je od 1 cm do 10-15 pa i više cm, površina je sjajna, boje slonovače. Na periferiji lezija (u aktivnoj fazi) nalazi se eritematozno-lividna tra-ica (prsten) širine 1-2 cm, tzv »lilac ring« ‘lilac, e. – jorgovan). Pre nastanka skle­roze, čitavo polje je obično eritematosno ili eritematozno-lividno. Na formi-anoj ploči nema vidljivih folikula dla-ee, znojenje je smanjeno ili odsutno i x>stoji hipoestezija.

2)      Sclerodermia linearis (scleroder-nie en bande). Promene se nalaze duž ekstremiteta, najčešće unilateralno, ma­la se mogu javiti i obostrano, kao i na rupu. Relativno je česta kombinacija uka-noga homolateralno. Klinički se zapaža indurovana, sklerotična traka širine 2-5 cm, dužine 10-20 i više cm, često čvrsto fiksirana za dublje struktu­re, pošto skleroza može da se prostire do mišića pa i do kosti. Zglobovi preko kojih sklerotična traka prelazi su smanjene amplitude pokreta što može dovesti do invaliditeta.

Linearne lezije u fronto-parijetalnom predelu se nazivaju Sclerodermie en coup de sabre i prostiru se u vidu vertikalne, parasagitalne trake od kapilicijum u fronto-parijetalnom regionu naniže prema čelu i bočnoj strani nosa. Ova traka je sklerotična, ispod nivoa okolne kože, glatke i sjajne površine, boje slonovače i pigmentovana, bez folikula dlake (u kapilicijumu na tom mestu postoji ireverzibilna alopecija). U teškim slučajevima, proces se širi, zahvatajućiperiokularni predeo, gornju usnu, vilicu, obraz, tako da može doći do skleratrofije čitave polovine lica. Ovakva klinička slika odgovara oboljenju hemiatroghia faciei – Romberg.                                                                                

3)    Morphoea generalisata. Sklerotični pla-kovi se postepeno uvećavaju, umnožavaju i sliva-ju. Lezije nastaju najčešće na trupu, proksimalnim delovima ruku i nogu, a rede se mogu javiti i na licu i akraino na ekstremitetima. Međutim, na licu se ne pojavljuju telangiektazije, nema radijarnih bora perioralno. Raynaudov fenomen se retko javlja. Unutrašnji organi nisu zahvaćeni. Oko 40 % pa­cijenata ima ANA.

4)   Morphoea panscierotica se javlja u dečjem uzrastu, vrlo je retka, a karakteriše se teškim mutilacijama koje nastaju zbog skleroze hipoderma, mišića i kosti. Skleroza zahvata trup i ekstremitete, može se naći i na lica. Kontrakture u svim zahvaćenim zglobovima su vrlo izražene i invaliditet je teškog stepena.

Prognoza za formu »en plaque« je dobra – kod većine pacijenata posle 4-5 godina evolucije dolazi do regresije. Sclerodermia linearis traje duže, mogu se stvoriti kontrakture. Ukoliko je pro-mena duž čitavog ekstremiteta, kod dece može doći do poremećaja rasta ruke/no­ge. Oblik »en coup de sabre« je često perzistentan, ali se lezije mogu izgubiti, pa čak i kosa može da poraste. Generalizovana morphoea traje godinama, ka­snije može doći do poboljšanja, a opšte stanje ostaje očuvano. Morphoea pansclerotica ima progresivan tok, promene su perzistentne i ne reaguju na terapiju.

Diferencijalna dijagnoza

Sclero­dermia en plaque može da liči na necrobiosis lipoidica, a kada su promene hipopigmentovane i na vitíligo. Generali-zovana morphoea treba da se razlikuje od ScS.

Lečenje

Sclerodermia en plaque se može leciti potentnim fluorisanim kor-tikosteroidnim mastima pod polietilen-skom okluzijom ili intralezionalnim in­jekcijama triamcinolon acetonida.

Linearni oblici sklerodermije se lece u početku prednizonomudozi od 0,5 mg/kg,, tt/dan, da bi se sprečile ili smanjile kon­trakture. Potrebna je fizikalna terapija. Može se primeniti i d-pemcđamin.

Generalizovana morphoea se leci d-penicila-minom, primenora fizikalne terapije i, eventual­no, sintetskim antimaiaricima.

Kod panskierotiČne morphoeae se pokušava sa opatom kortikosteroidnom terapijom i d-peni-cilaminom, ciklosporinom A, UVAi zracima i PUVA terapijom, ali su rezultati nezadovolja­vajući