Promene na koži. U 95% pacijenata, ScS počinje Raynaudovim fenomenom Obično posle više meseci, jav­lja se i edem prstiju, šaka, podlaktica i lica (edematozna faza). Donji ekstremiteti su po pravilu relativno pošteđeni. Edemato­zna faza može da traje od nekoliko nedelja do nekoliko meseci pa i duže. Kasnije se postepeno razvija induratima faza, kada koža postaje čvrsta, glatka, bleda, sjajna i fiksirana za dublje strukture.

Prsti šaka, zbog skleroze, postaju sta­njem, a njihova ekstenzija je onemo­gućena (fleksiona kontraktura). Na vrhovima prstiju, kao i nad koštanim prominencijama (interfalangealni zglo­bovi, lakto vi, maleolusi) razvijaju se ulce-racije koje za sobom ostavljaju male, atro-fične ožiljke. Ulceracije suposledica pro­mena na krvnim sudovima. Može doći čak i do resorpcije terminalnih falangi.

Koža lica postaje zategnuta, bez nor­malnih nabora, amimična. Rima oris se sužava dovodeći do mikrostomije, usne postaju tanke. Oko usta postoje radijal­ne bore. Frenulum linguae je sklerotičan i pacijent ne može vrhom jezika da do­dirne nepce. Nos postaje usiljen i lice podseća na izgled ptice. Razvijaju se te-langiektazije. Na licu, trupu i ekstremitetima može da se pojavi mrka pigmentacija.

Kod nekih pacijenata, naročito kod forme sa ograničenom kutanom sklero­zom (CREST sindrom), razvija se intra-kutana i supkutana kalcinoza, lokalizo-vana periartilcularao, na vrhovima prsti­ju i na koži duž ekstenzorne strane pod­laktica. Nad kalcifikacijama se stvaraju ulceracije sa eliminacijom kalcifikovanog sadržaja.

Kod pacijenata sa difiiznom kuta­nom sklerozom, promené na koži su znatno ekstenzivnije, tok bolesti je brži, a krajnji ishod nepovoljniji.

Promene na unutrašnjim organima. Zahvaćenost digestivnog trakta podra-zumeva leziju ezofagusa u 50% pacije­nata (dilatacija distalnog ezofagusa, sma­njen tonus gastrozofagealnog sfinktera), kao i moguću hipotoniju i hipomoti-itet tankog i debelog creva sa malapsorpcijom, opstipacijom, meteorizmom.

Afekcija bubrega često određuje težinu kliničke slike. Javlja se hematurija, proteinurija, insuficijencija bubre­ga sa hipertenzivnim krizama (aktivaci­ja renin-angiotenzin sistema).

Respiratorni sistem je zahvaćen u vi­du intersticijalne fibroze pluća sa respi­ratornom insuficijencijom. Na ova­kvom terenu može doći do nastanka kar­cinoma pluća i alveolarnog i bronhogenog tipa.

Srce je zahvaćeno u smislu perikardi-tisa, insuficijencije miokarda, različitog stepena bloka (AV ili grane) ili aritmija. Ove promene su posledica fibroze mi­okarda i oštećenja sprovodnog sistema srca. Može se razviti i cor pulmonale chronicum zbog plućne arterijske hiper-tenzije.

Prognoza ScS sa ograničenom kuta­nom sklerozom i anticentromera antiteli-ma u serumu je dobra. S druge strane, ScS sa difiiznom kutanom sklerozom ima zna­tno lošiju prognozu. Kod pacijenata sa di­fiiznom kutanom sklerozom, kumulativ­no desetogodišnje preživljavanje je oko 55%, dok je kod ScS sa ograničenom ku­tanom sklerozom oko 75%. Osobe muškog pola generalno imaju lošiju pro­gnozu. Koža, posle više godina evolucije oboljenja, može i spontano da omekša.

Laboratorijske analize. SE može biti povišena. Nalazi se i hiposideremijska anemija. Reumatoidni faktor (RF) je po­zitivan u 1/4 pacijenata. ANA se nalaze u 95% pacijenata. Anti-ScI 70 antitela (antitopoizomeraza 1 antitela) se nalaze kod pacijenata sa difiiznom kutanom sklerozom. Anticentromera antitela se vide kod pacijenata sa ograničenom ku­tanom sklerozom i CREST sindromom.

Kapilaroskopija: u predelu eponihi-juma vide se diktirani kapilari (u ogra­ničenoj kutanoj sklerozi) ili čak pro-redena kapilarna mreža (u difuznoj ku­tanoj sklerozi) sa megakapilarima i hemoragijom.

Diferencijalna dijagnoza

Naročito je teška diferencijalna dijagnoza Rayn-audovog sindroma u ranim fazama obo­ljenja. Od pomoći su kapilaroskopija i imunološke analize. Bilateralni Rayn-audov fenomen je u 50% slučajeva u sklopu neke bolesti vezivnog tkiva, a medu njima najčešće ScS.

Akroskleroza se može videti kod čitavog niza oboljenja koja nisu sklero-dermija: porphyria cutánea tarda, kod oso­ba izloženih dejstvu toksičnih supstancija (vinfl-hlorid, bleomicin i dr.), kod reakcije graft-versus-host i dr.

Lečenje

U pokušaju sprečavanja pro­gresije skleroze tkiva daje se Đ-penicila-min koji inhibirá stvaranje inter- i intra-molekulskih veza u procesu sinteze kola-gena, a deluje i imunosupresivno. Bolja podnošljivost leka se postiže nižim doza-maupočetkulečenja, obično 300mg/dan, da bi se zatim doza postepeno povećavala do maksimalnih 1500 mg/dan. Doza octóavanjase kreće najčešće od600do 900 mg/dan i daje se mesecima. Uz terapiju je potrebno jednom mesečno kontrolisati kompletnu krvnu sliku i urin.

Opšta kortikosteroidna terapija nema mesta u hroničnoj terapiji ScS. Kod pe-rikarditisa .se daje -prednizon, – 40-60 mg/dan.

Raynaudov fenomen se tretira kal-cijumskim antagonistima (nifedipin, 3×10-20 mg/dan). Potrebno je izbega-vati ekspoziciju hladnoći i zaštititi se adekvatnom odećom. Pušenje treba pre­kinuti.

Pentoksifilin može da poboljša per-fuziju tkiva povećavajući deformabil-nost membrane eritrocita.

Hipertenzija kod ScS se najefikasni­je leci inhibitorima angiotenzin-konver-tujućeg enzima (npr. kaptopril ili enala-

prii).

Neophodno je sprovoditi fizikalnu kineziterapiju uz lokalnu primenu emo-lijentnihkremova. Na ulceracije se stav­ljaju različiti hidrokoloidni dresinzi koji mogu da ubrzaju epitelizaciju.

U terapiji ScS su primenjivani i kolhi-cin, azatioprin, interferon gama, kao i ek-strakorporalna fotohemoterapija, ali ne postoje kontrolisane prospektivne studije koje bi potvrdile njihovu efikasnost.

Terapija visceralnih lezija je u dome­nu interniste.