Imune hemolizne (hemolitičke) anemije uzrokovane hladnim antitelima
Ovaj tip hemolizne anemije uzrokovan je antitelima na polisaharidne antigene, uobičajeno klase IgM, koja reaguju na temperaturi koja je niža od 37°C i stoga su nazvana hladnim antitelima ili aglutininima. Vrlo retko antitela su IgG klase i to samo u paroksizmalnoj hemoglobinuriji na hladnoću. Hladni aglutinini se mogu zapaziti u: 1. hroničnim limfoidnim proliferacijama, kada postoje monoklonska antitela, i 2. virusnim infekcijama (Epstein Barr virus i Mycoplasma Pneumoniae) kada postoje poliklonska antitela.
Postoje dva tipa kliničkih manifestacija uzrokovanih hladnim aglutininima :
- akrocijanoza (intravaskularna aglutina-cija eritrocita) i
- hemoliza.
Akrocijanoza predstavlja ljubičastu pre-bojenost terminalnih delova tela: nosa, usnih školjki, prstiju ruku i nogu u situacijama izlaganja spoljašnjoj hladnoći dovoljnoj da izazove aglutinaciju eritrocita u perifernim venulama. Svi simptomi obično nestaju nakon utopljavanja. Akrocijanoza može nastati i nakon uzimanja hladnih obroka i napitaka. Hemoliza uglavnom nije teškog stepena i zavisna je prevashodno od učestalosti i dugotrajnosti izlaganja hladnoći. Aktivacija komplementa je osnovni uzrok hemolize, koja može ponekad biti izuzetno teška, sa hemoglobinurijom ukoliko dođe do iznenadnog rashlađivanja.
Lečenje
Izbegavanje izlaganja hladnoći najvažnija je mera koja se preporučuje bolesnicima sa hladnim aglutininima. U akutnim epizodama, kao i u situacijama kada je to hitno i neophodno, nivo hladnih aglutinina se može brzo i efikasno smanjiti plazmafere-zama. Plazmafereze je neophodno primeniti i bolesnicima koji treba da se podvrgnu opštoj anesteziji pred operativnu intervenciju. Međutim treba biti posebno oprezan kod bolesnika sa hladnim aglutininima koji se podvrgavaju kardiovaskularnim operacijama, kada se mora izbeći hipotermija.