Etiopatogeneza

Uzrok su nehočkinski i hočkinski limfo-mi i akutna limfoblastna leukemija. Tumor­ska masa sačinjena od uvećanih medijasti-nalnih ili hilarnih limfnih čvorova i/ili timusa pritiska najpre na zid gornje šuplje vene, krvnog suda sa niskim intraluminal-nim pritiskom, a zatim i na bliske struktu­re – traheju i glavni bronh. 

Klinička slika

Simptomi kompresije traheje su promu-klost, dispnea, ortopnea, bol u grudnom košu, a rede uznemirenost ili letargija, gla­vobolja, smetnje vida, osećaj pritiska u uši­ma i sinkopa. Tegobe se pojačavaju kada bolesnik leži na ravnom ili kada se savije.

Znaci kompresije gornje šuplje vene za­vise od stepena smanjenja dotoka venske krvi iz glave, vrata i gornjih ekstremiteta. To su otok, plétora i cijanoza lica, vrata i gornjih ekstremiteta, ispunjenost suprakla-vikularnih jama (nekad tome doprinose i uvećani supraklavikularni limfni čvorovi), krvarenje na konjuktivama, stridor, op-struktivni nalaz na plućima, naglašen ven­ski crtež na grudnom košu, prepunjenost krvnih sudova vrata, obilno znojenje.

Na radiografiji pluća vidi se tumorska ma­sa u prednjem medijastrinumu, a nekad ple-uralni i perikardni izlivi i atelektaza. Radio-grafija može da pokaže i dislokaciju traheje. 

Dijagnoza

Postavlja se lako, na osnovu tumorske mase na radiografiji pluća kod bolesnika sa opisanim znacima i simptomima. I pored toga, dešava se da se sindrom ne prepozna i da se sve opisane promene protumače greškom kao srčana insuficijencija. 

Lečenje

Bolesnika ne stavljati u ležeći niti sa­vijen položaj, izbeći lumbalnu punkciju, sedaciju i opštu anesteziju. Za uzimanje uzoraka krvi i infuziju bolje je koristiti do­nje ekstremitete. Započeti mere prevenci­je sindroma raspadanja tumora. Hitno je smeštanje u tercijerni centar pod nadzor pedijatrijskog onkologa i anesteziologa/in-tenziviste. Za postavljanje dijagnoze ne­kad je dovoljan pregled kostne srži, a ako ne, svakako treba pokušati biopsiju tumo­ra u lokalnoj anesteziji u sedećem polo­žaju. Ukoliko je reč samo o kompresiji gor­nje šuplje vene, što je veoma retko, aneste­zija nije kontraindikovana. Postojanje i ste-pen kompresije disajnih puteva najbolje se može proceniti kompjuterizovanom to-mografijom. Opisani su i uspešni opera­tivni zahvati kod bolesnika sa kompresi­jom traheje, ali pod specijalnim uslovima i uz opsežne mere predostrožnosti. U pre-tećoj asfiksiji mogu se dati kortikosteroidi i/ili ciklofosfamid, jer dovode do brze lize malignih ćelija limfnog tkiva, ali samo u konsultaciji sa pedijatrom-onkologom. Va­žno je napomenuti da operativni zahvat kod ovih bolesnika u cilju odstranjivanja cele tumorske mase, čak i kada je moguć, nije potreban, jer se radi o tumorima koji su veoma hemo-senzitivni. Kontrolisane studije rađene u prošlosti jasno su pokaza­le da deca u kojih je tumorska masa odstra­njena ne preživljavaju bolje od one koja su dobiljala samo hemioterapiju.