• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
Vaš internet lekar
No Result
Pogledaj sve rezultate

Von Willebrand-ova bolest

Von Willebrand-ova bolest

Von Willebrand-ova bolest (WB) je uro­đeni hemoragijski sindrom koji nastaje zbog kvantitativnog ili kvalitativnog poremećaja von Willebrand-ovog faktora (vWF) u pla­zmi. Ispoljava se, najčešće, krvarenjem u koži i sluzokoži. Bolest je klinički i genet­ski heterogena i nasleduje se uglavnom autosomno dominantno sem tip III koji se nasleduje recesivno. Prevalencu WB je te­ško odrediti zbog otežane dijagnostike, na­ročito blagih oblika, i ona je od 0,8 do 1,6%.

Etiologija ipatogeneza

Sinteza vWF, molekulske težine 225 kDa, odvija se u megakariocitima i endo-telnim ćelijama pod kontrolom gena na 12 hromozomu. U plazmi, trombocitima i va-skularnom subendotelijumu vWF se nala­zi u vidu tetramera i multimera različite molekulske težine od 1,000 do 20,000 kDa. Smanjenje ili nedostatak vWF, kao i gubi­tak velikih multimera, dovodi do poreme­ćaja adhezije trombocita, što je praćeno krvarenjem. Nedostatak vWF ili kvalitativ­ni poremećaj koji otežava vezivanje za FVI-II dovodi do ubrzanog klirensa FVIH i nje­govog smanjenja.

Mutacije gena za vWF dovode do kvan­titativnih i vrlo složenih kvalitativnih pore­mećaja koji predstavljaju problem u dijag­nostici i klasifikaciji ove heterogene bolesti. Danas je prihvaćena podela WB na tri tipa (tabela III). Tip I podrazumeva nepotpuni nedostatak vWF, tip III potpuni nedostatak vWF i tip II koji obuhvata kva­litativne poremećaje vWF i deli se u četiri podgrupe (A, B, M, i N). 

Klinička slika Skolonost ka krvarenju u WB je različi

osnovne bolesti ili prestan­kom uzimanja leka ovi poremećaji nestaju. Krvarenja se mogu kontrolisati transfuzi­jom trombocita ili primenom DDAVP.ci sa tipom I i II WB imaju uglavnom bla­ga mukokutana krvarenja u vidu epistak-se, spontanih pojava modrica i gastrointe-stinalna krvarenja. Kod ovih bolesnika se ne javljaju hemartroze i hematomi kao u hemofiliji A. Kod žena sa WB su česte me-noragije i zbog neadekvatnog lečenja na­staje gubitak gvozda i anemija. Trudnoća se u tipu I WB dobro podnosi, jer se vWF povećava u trudnoći i dostiže maksimum u III trimestru. Krvarenja mogu biti teška posle povrede, operacije ili ekstrakcije zu­ba. Međutim, polovina bolesnika sa tipom I ili II WB ne daje podatke o sklonosti kr­varenju, uprkos smanjene vrednosti vWF, što ne isključuje dijagnozu ove bolesti.

Tip III WB je vrlo redak (1 na milion osoba) i najčešće su to potomci čija oba ro­ditelja boluju od tipa I WB sa blagim ili asimptomatskim oblikom bolesti. Tip III WB se manifestuje teškim krvarenjem. Če­sta su spontana krvarenja po koži i iz ga-strointestinalnog trakta koja mogu biti opa­sna po život. Krvarenja posle povrede, operacije ili vađenja zuba mogu se zausta­viti jedino nadoknadom vWF. Zbog izrazi­tog smanjenja FVIII kod ovih bolesnika mogu nastati hematomi i hemartroze slič­no kao u hemofiliji A. Kod žena su česte menoragije, a u toku trudnoće vWF se ne povećava pa je neophodna nadoknada vWF u toku i posle porođaja. 

Dijagnoza

Produženo vreme krvarenja, APTT i sni­žen FVIII kod bolesnika sa hemoragijskim sindromom treba da pobudi sumnju na WB. Definitivna dijagnoza se postavlja na osnovu određivanja vWF.

Bolesnici sa tipom I WB imaju umereno smanjen ili na donjoj granici normale vWF u plazmi. Smanjenje vWF, vWF:Ag i FVIII je paralelno. Ovaj oblik bolesti se javlja kod 70-80% bolesnika. Postavljanje dijagnoze je nekada otežano jer se rezultat vWF menja i može dostići normalne vrednosti. Osobe sa krvnom grupom O imaju za 20-30% niži ni­vo vWF u odnosu na ostale krvne grupe.

Tip II je redi oblik WB i javlja se kod 15-30% bolesnika. Karakteriše se normalnim ili vrlo malo smanjenim vrednostima dis-funkcionalnog vWF. Tip IIA ima nedo­statak velikih i srednjih multimera vWF zbog nemogućnosti produkcije ili poveća­ne proteolize, a količina vWF : Ag je obič­no normalna. Tip IIB se odlikuje poveća­nim afinitetom vWF za GPIb na trombocit-noj membrani, što se manifestuje normal­nom agregacijom trombocita sa vrlo malim dozama ristocetina. Tip HM se odlikuje normalnom agregacijom trombocita sa bo-trocetinom, a izostaje agregacija sa ristoce-tinom. Tip IIN je kvalitativni poremećaj vWF koji se odlikuje smanjenim afinitetom za FVIII, što se ispoljava sniženjem FVIII u plazmi.

Tip III WB se odlikuje produženim vre­menom krvarenja i nedostatkom vWF, vWF:Ag i FVIII. Diferencijalno-dijagnostič-ki dolazi u obzir stečena WB koja nastaje zbog pojave antitela na vWF. 

Lečenje

Za zaustavljanje krvarenja u WB koriste se koncentrati FVIII koji sadrže vWF (He-mate:P), krioprecipitat ili plazma. Produ­žene epistakse, menoragije i manja krva­renja mogu se zaustaviti jednokratnom na-dioknadom vWF u dozi od 20 j/kg. Kod težih krvarenja doza od 50 j/kg se ponav­lja na 12 časova do zaustavljanja krvarenja. Primenom oralnih kontraceptiva mogu se uspešno kontrolisati menoragije kod že­na sa WB. Takođe, u profilaksi i za zausta­vljanje krvarenja u tipu I WB uspešno se koristi DDAVP (l-desamino-8-D-arginin va-sopressin) u dozi od 0,3 mcg/kg i.v. ili s.c. ili nazalno (spray).

Slični članci

Ukratko imala sam dve inseminacije,jednu vto neuspesnu i posle toga sam radila test na trombofiliju gde je pai 4g4g visoki rizik

Ukratko imala sam dve inseminacije,jednu vto neuspesnu i posle toga sam radila test na trombofiliju gde je pai 4g4g visoki...

Pročitaj jošDetails

Često sam bila sklona pojavljivanju limfnih zlezda u predelu vrata

Često sam bila sklona pojavljivanju limfnih zlezda u predelu vrata Molim Vas za savet! Cesto sam bila sklona pojavljivanju limfnih...

Pročitaj jošDetails

Analiza rezultata za trombofiliju

Analiza rezultata za trombofiliju Uradila sam analize za urodjenu trombofiliju, stigli su rezultati homozigot za MTHFR oba alela su normalna,...

Pročitaj jošDetails

Urođene trombocitopenije (sniženi trombociti) kod beba, bebe, deteta, dece, lečenje i terapija

Urođene trombocitopenije (sniženi trombociti) kod beba, bebe, deteta, dece, lečenje i terapija Urođene trombocitopenije su grupa retkih, heterogenih bolesti koje...

Pročitaj jošDetails

Neonatalna trombocitopenija (sniženi trombociti) kod novorodjene bebe, deteta, dece, lečenje i terapija

Neonatalna trombocitopenija (sniženi trombociti) kod novorodjene bebe, deteta, dece, lečenje i terapija Neonatalna alo- ili izoimuna trombocitopenija (NAIT) ima istu...

Pročitaj jošDetails

Hemofilija kod detet, dece, lečenje , terapija i prognoza

Hemofilija kod detet, dece, lečenje , terapija i prognoza Hemofilija A je urođeni nedostatak FVIII i javlja se sa učesta­lošću...

Pročitaj jošDetails
Učitaj još
Sledeći članak

Hemofilija A - poremećaj koagulacije

Please login to join discussion

Aktuelno

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Sistematski pregledi nakon srčanog udara

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Rak dojke

Kako ultrazvuk dojke utiče na rano otkrivanje tumora

Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Spirulina isometric set with images of medical products made with cyanobacteria 3d text and small people vector illustration SSUCv3H4sIAAAAAAACA3VRy24CMQz8FcvnVWnFbe+oVSVUVI6oB29iwG0eqyS7gND+ex0WpF5682Q89nhyxY6yGGyvKM4NuSQqEgO2Lw2ylRKTkMP2eWowFypD5qy9igwVPih7w48hu2t9xxY/um82JaOqhk7xWrJh5yhwHDJOzaPvjcmVo6HEi7WuM7rrH8lXg3TgYC51ve5P7JhubnZK/ZwKJ3+3NorlOJc0WKkljlFnK7+s1vXM6OvrIVF/FJNk5FSx5Wy0wG0vaXASCCRHzyWJgcwFTlKOIF6NZIh78LNl6FO0g54LnizPTeZCIXZk1JYQLC0UPhegYCF7cirh2DuGUVOKCf5G/wQrzZ06ZVeb7U3yycGydgV437zCPiav4TVYzjVCbO5ZzrPywrKJddTISsUf/cppmn4BbJBwdegBAAA=

Šta je spirulina i koji su njeni zdravstveni benefiti?

Partnerstvo roditelja i pedijatara u kreiranju zdravije budućnosti dece

Za šta se koristi aktivni ugalj i kako ga pravilno piti?

Najbolja pomoć za staračke probleme – Pomagala koja olakšavaju kretanje

ortopedska pomagala ortopedska pomagala ortopedska pomagala
  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.