Kvalitativni poremećaji trombocita

Nedovoljno potpuno definisane i ispitane bolesti praćene kvalitativnim urođenim ili stečenim poremećajem trombocitnih funkcija. Kvalitativni defekti trombocita su redi nego kvantitativni i hemostatski defekti su obično blaži mada se mogu sresti i teška i fatalna krvarenja.

Urođeni poremećaji. Mogu se ispoljavati zbog membranske abnormalnosti kakva se viđa u Bernard—Soulier-ovom sindromu i trombocitoasteniji ili intracelularne abnor­malnosti u koju se grupu najčešće ubrajaju bolesti nedovoljne rezerve ADP u tromboci-tima (,.Storage pool disease”).

Anamnestički podaci o sklonosti ka lakšem stvaranju modrica, produženom krva­renju nakon povreda i hirurških intervencija, ili spontana krvarenja po koži i sluzni­cama ukazuju na mogućnost hereditarnog oboljenja trombocitne funkcije. Za razliko­vanje od von—Willebrandovog oboljenja sa kojim ima mnoge khničke shčnosti potrebni %M specifični dijagnozni testovi.

Glanzmanova trombastenija. Ovo je autosomno-recesivno oboljenje izazvano kon-gemtalnim odsustvom glikoproteina. Odlikuje se velikim produženjem vremena krva­renja, normalnim brojem trombocita, normalnom adhezivnošću, ah potpuno odsutnom agregacijom trombocita na ADP, adrenalin, trombin i kolagen. Češća grupa bolesnika sa niskim trombocitnim fibrinogenom i teškim defektom refrakcije koaguluma ima a retrakcija koaguluma manje defektna.

Stečeni poremećaji. Abnormalnosti trombocitne funkcije mogu se sresti u brojnim kliničkim stanjima i često udruženi i sa drugim hemostatskim defektima uključujući smanjen broj trombocita i poremećaja koagulacije. Ponekad je veoma teško odrediti relativni značaj pojedinih abnormalnosti u patogenezi hemoragijskog sindroma. Glavna klinička stanja u kojima abnormalnost trombocitnih funkcija igra važnu ulogu su uremi­ja, mijeloproliferativna stanja, akutne leukemije i preleukemijska stanja, disproteinerraje i oboljenja jetre.

Abnormalnosti trombocitne funkcije mogu nastati kao posledica lečenja antitrom-bocitnim lekovima kao što su aspirin i drugi nesteroidni antiinflamatorni tekovi (indo­me tacin , sulfinpirazon, fenilbutazon). Ovi lekovi su često u kliničkoj praksi kao poten­cijalni an ti trom boci tni lekovi i inhibitori trombocitnih funkcija. Antitrombocitni efekat aspirina putem inhibicije enzima ciklooksigenaze i sprečavanja sinteze prostaglandina koji ubrzavaju,agregaciju trombocita traje od 5-11 dana, dok efekat drugih tekova ne traje duže od 48 sati.

Krvarenja su naročito ispoljena kada su pored trombocitne disfunkcije pridruženi i sekundarni defekti u vidu koagulopatije i vaskulopatije.