Šta je Waldenstromova makroglobulinemija?
Waldenstromova makroglobulinemija, ili primarna makroglobulinemija predstavlja hronično, limfoproliferativno oboljenje koje se karakteriše visokim nivoom imunoglobulina klase M (vrsta antitela) u krvi i tkivima. Ova bolest se po poslednjim klasifikacijama svrstava u grupu limfoproliferativnih bolesti, odnosno limfoma, jer postoji i infiltracija kostne srži, pored velike gustine seruma.
Ne postoji tačan uzrok nastanka ove bolesti, ali se brojni faktori navode kao mogući. Spominju se faktori sredine, kao i genetski, ali i virusni faktori, ali ni jedan od navedenih nije definitivno dokazan. Hepatitis C, hepatitis G i humani herpes virus se dovode u vezu sa ovom bolešću.
Statistički podaci pokazuju da ova bolest ne spada u grupu čestih oboljenja, a prosečno predstavlja oko 2% malignih oboljenja krvi. Javlja se otprilike kod oko 10 pacijenata na milion ljudi. Na žalost, kada se postavi dijagnoza prosečno preživljavanje je oko 7 godina kod ove bolesti. Prognoza je lošije kod ljudi starijih od 65 godina, kod anemije, kod niskih nivoa albumina i povećanih nivoa beta mikroglobulina.
Kako se manifestuje Waldenstromova makroglobulinemija?
- početak bolesti je postepen i nespecifičan
- kod mnogih pacijenata se dijagnoza postavlja sasvim slučajno i u vreme postavljanja dijagnoze ne postoje nikakvi simptomi i znakovi bolesti
- najčešće se javljaju umor i malaksalost
- čest je gubitak telesne težine i apetita
- povišena telesna temperatura sa groznicom se javlja kod svakog petog pacijenta
- Rejnodov fenomen se javlja kod svakog desetog pacijenta
- mogu da se jave krvarenja iz nosa i vrtoglavice
- česti su problemi sa vidom, sluhom i glavobolje
- može da se javi uvećanje jetre (hepatomegalija), slezine (splenomegalija) i limfnih žlezda (limfadenopatija)
- na koži se mogu javiti petehije, bule, ekhimoze, utrikarija i akrocijanoza
- najčešći uzroci smrti su popuštanje srca, bubrega, infekcije i transformacija u druge maligne bolesti
Kako se postavlja dijagnoza Waldenstromove makroglobulinemije?
Anamneza sa kliničkom slikom i detaljnim pregledom može da pomogne prilikom postavljanja dijagnoze, ali se moraju načiniti dopunske analize.
Rendgenski snimak grudnog koša se radi kako bi se utvrdilo postoje li promene na plućima i postoji li popuštanje srca.
Skener (kompjuterizovana tomografija) i nuklearna magnetna rezonanca se izvode kako bi se potvrdilo, ili isključilo postojanje infiltracija na različitim organima.
Potrebno je načiniti kompletnu krvnu sliku sa leukocitnom formulom i pregledom krvnih pločica (trombociti). U analizama mogu da se jave anemija, leukopenija i trombocitopenija.
Vrše se merenja nivoa laktat dehidrogenaze, parametara funkcije bubrega (urea i kreatinin), jetre (bilirubin i jetrine transaminaze), odnos albumina prema globulinima, elektrolita, beta 2 mikroglobulina, faktora koagulacije…
Takodje, vrši se i biopsija kostne srži čime se dijagnoza definitivno potvrdjuje.
Kako se leči Waldenstromova makroglobulinemija?
Bolesnici sa blagom kliničkom slikom leče se simptomatski transfuzijama eritrocita u slučaju anemije i antibioticima u slučaju infekcija.
Hiperviskozni sindrom leči se plazmaferezama (terapijska izmena plazme).
Od citostatika najčešće se koriste hlorambucil i ciklofosfamid u kombinaciji sa prednisonom (glikokortikoid).
Hlorodeoksiadenozin je novi efikasan lek.
