Šta je mijelofibroza?
Mijelofibroza je hronično mijeloproliferativno oboljenje kostne srži koje se karakteriše progresivnom fibrozom srži sa ekstramedularnom hematopoezom.
S obzirom na fibrozu u koštanoj srži, hematopoeza (proizvodnja krvnih elemenata) se odigrava u drugim organima ( slezina i jetra).
Koji su simptomi i znaci mijelofibroze?
- bolest pogađa starije osobe
- početak bolesti je usporen, a od pojave prvih simptoma do postavljanja dijagnoze može da protekne 6 godina
- simptomi su posledica anemije ili splenomegalije ( uvećana slezina) i prvi problemi su vezani za bolove u predelu slezine, gubitak težine, malaksalost, dispneju (otežano disanje) i dr
- splenomegalija je bitna za dijagnozu i često dostiže ogromnu veličinu
- hepatomegalija (uvećana jetra) je prisutna u 50 do 75% obolelih
- anemija različitog stepena sreće se kod skoro svih bolesnika
- hemostatski defekti koji se manifestujuju krvarenjem u koži i sluzokožama su evidentni i nastaju zbog trombocitopenije ili poremećene funkcije trombocita
Kako se postavlja dijagnoza mijelofibroze?
Pacijenti su često bez ikakvih simptoma i bolest se otkriva slučajno prilikom rutinskih kontrola.
Kako se leči mijelofibroza?
Pacijente koji nemaju značajne simptome bolesti ne treba lečiti, sem ukoliko postoje komplikacije. Citostatska i radijaciona terapija ne daju dobre rezultate. Kortikosteroidi u bolesnika sa hemolizom mogu biti od koristi. Splenektomiju, i pored rizika, treba uraditi kod refrakterne hemolizne anemije, trombocitopenije sa znacima hemoragijskog sindroma, zatim kod enormno uvećane slezine sa bolovima i kod portne hipertenzije. Nekada se primenjuju i sintetski androgeni (oksimetolon).
