Šta je methemoglobinemija?
Methemoglobinemija se javlja kada crvena krvna zrnca (eritrociti) sadrže više od 1 % methemoglobina. Methemoglobin predstavlja oblih hemogobina koji ne može aktivno da veže kiseonik, pa samim tim dolazi do poremećaja snabdevanja organa kiseonikom.
Ovo stanje može da postoji u urodjenom obliku kod koga je poremećena sinteza hemoglobina, ali se može javiti i kao posledica dejstva odredjenih toksina i ostalih agenasa. Kod urodjenog oblika methemoglobinemije, M hemoglobin se nalazi u većoj koncentraciji nego običan, normalan molekul hemoglobina. urodjeni oblik methemoglobinemije se nasledjuje autozomno-recesivno, što znači da su potrebne dve kopije gena da bi se bolest ispoljila. Osobe s ovim enzimskim defektom imaju doživotnu cijanozu, ali nemaju tegobe niti fizičke znake bolesti. Postojanje hemoglobina u M obliku se nasledjuje autozomno dominantno, što znači da je potrebna samo jedna kopija gena da bi se bolest ispoljila.
Stečeni oblik se može javiti kod trovanja nitritima, anilinskim bojama, acetanidom, fenozopiridinom, sulfonamidima, fenacetinom… Kod velikog broja slučajeva, methemoglobinemija može da ostane nedijagnostikovana, zbog nespecifične simptomatologije, dok se kod odredjenog broja slučajeva mogu javiti i komplikacije koje su opasne po život.
Statistički podaci pokazuju da su nasledni oblici methemoglobinemije relativno retka stanja, a najčešće se javlja deficit citohrom 5 reduktaze i to kod odredjenih plemena severnoameričkih indijanaca. Kod stečenih oblika methemoglobinemije, novorodjenčad, a naročito ukoliko su rodjena pre vremena su naročito podložna da razviju ovaj poremećaj. Osobe muškog i osobe ženskog pola bivaju podjednako pogodjene ovim stanjem.
Kako se manifestuje methemoglobinemija?
- ukoliko u krvi postoji manje od % methemoglobina, najčešće ne postoje nikakvi simptomi
- ukoliko u krvi postoji od 10 do 20 % methemoglobina, onda postoji nešto modrija prebojenost sluzokoža
- ukoliko u krvi postoji od 20 do 30% methemoglobina, javlja se glavobolja, anksioznost, neraspoloženost i letargija
- ukoliko u krvi postoji od 30 do 50% methemoglobina, javlja se umor, konfuzija, tahipneja (ubrzano disanje), vrtoglavica, lupanje i preskakanje srca
- ukoliko u krvi postoji od 50 do 70% methemoglobina, javlja se koma, poremećaji srčanog ritma i acidoza
- ukoliko postoji koncentracija methemoglobina veća od 80 %, stanje je inkompatibilno sa životom
- kod odredjenih oblika methemoglobinemije mogu da postoje deformiteti skeleta, kao i ostale udružene abnormalnosti
Kako se postavlja dijagnoza methemoglobinemije?
Klinička slika sa detaljnim pregledom može da pomogne da se postavi sumnja na ovo stanje. Uvek treba pomisliti na methemoglinemije kada ne postoje srčane i plućne bolesti, a postoji promena boje kože i vidljivih sluznica u plavu.
Brzo testiranje se vrši plasiranjem jedne do dve kapi krvi na beli papir i praćenje promene njihove boje. Uzorka krvi je obično tamno braon boje, a detaljnom analizom se odredjuje koji tip hemoglobina postoji.
Kako se leči methemoglobinemija?
Kod pacijenata kod kojih postoji nasledan oblimk bolesti, lečenje podrazumeva ordiniranje metilenskog ploavog i vitamina C.
Ukoliko postoji M – hemoglobin, lečenje nije moguće.
