Šta je sistemski nekrotizirajući vaskulitis?
Bubrežno tkivo je često pogodjeno u heterogenoj grupi poremećaja koji su posledica zapaljenskih promena na krvnim sudovima. Vaskulitis je termin za zapaljenje koje postoji u zidu krvnog suda.
Razlikuje se nekoliko tipova, uključujući mikroskopski poliarteritis (hipersenzitivni angiitis), makroskopski poliarteritis (periarteritis nodosa), Wegenerova granulomatoza, alergijski angiitis i granulomatoza (Churg-Straussov sindrom), reumatoidni vaskulitis, temporalni arteritis i Takayasu arteritis.
Purpura Henoch-Schonlein i sistemski eritemski lupus se takođe mogu smatrati oblicima vaskulitisa.
Koji su simptomi i znaci nekrotizirajućeg vaskulitisa?
Mnogi pacijenti sa promenama na bubrezima koje su udružene sa sistemskim nekrotizirajućim vaskulitisom imaju karakteristične vanbubrežne nalaze kao što su purpura kože (karakterisitčna crvena koža), nekrotizirajuće kožne promene, infiltracije pluća, zapaljenske promene na sinusima i na gornjim disajnim putevima, multipli mononeuritis, povišena telesna temperatura i mršavljenje sa gubitkom apetita.
Hipertenzija (povišeni krvni pritisak) je česta u nodoznom poliarteritisu, ali može nedostajati u hipersenzitivnom vaskulitisu i Wegenerovoj granulomatozi.
Nekrotizirajući infiltrati pluća, bolest gornjih disajnih puteva, sinusitis i otitis (zapaljenje uha) označavaju varijante Wegenerove granulomatoze.
Kako se postavlja dijgnoza nekrotizirajućeg vaskulitisa?
Anamneza sa kliničkom slikom i detaljnim pregledom pomaže da se postavi sumnja na ova stanja.
Laboratorijski nalazi su često nespecifični i obuhvataju anemiju, blagu leukocitozu, eozinofiliju i značajno ubrzanu sedimentaciju eritrocita.
Autoantitiela na citoplazmatske antigene prisutne u polimorfonuklearnim leukocitima nađena su u visokom broju pacijenata sa Wegenerovom granulomatozom i mikroskopskim poliarteritisom, kao i kod nekih pacijenata sa nodoznim poliarteritisom i Churg-Straussovim sindromom.
Zbog prisutnosti ovih autoantitela, mnogi smatraju ovo poslednje stanje oblikom mikroskopskog poliarteritisa ograničenog na bubrege.
Biopsija bubrega je od male koristi pri utvrđivanju dijagnoze.
Biopsije pluća češće otkrivaju tipični granulomatozni nekrotizirajući vaskulitis karakterističan za Vegenerovu granulomatozu.
Kako se leči nekrotizirajući vaskulitis?
Prognoza je obično loša za pacijente sa sistemskim nekrotizirajućim vaskulitisom, naročito ukoliko se ne sprovodi lečenje.
Agresivno lečenje glukokortikoidima i sa oralnim ciklofosfamidom poboljšava ukupnu prognozu.
Dugotrajna prognoza ovih bolesnika ostaje nesigurna, jer vanbubrežne promene, ili komplikacije imunosupresivnog lečenja mogu biti fatalne.
Kasni početak popuštanja bubrega, udružen sa hipertenzijom i perzistentnom proteinurijom (prisustvo proteina u urinu), može nastati zbog neimunih procesa i zna se popraviti agresivnim lečenjem inhibitorom konvertaze angiotenzina (ACE inhibitori).