Ekstrofija mokraćne bešike

Ekstrofija je patološka manifestacija poremećaja embrionalnog razvoja kloake, tj. kloakalne membrane, gde dominira defekt donjeg dela trbušnog zida i bešike koja direktno komunicira sa spoljašnjom sredinom. U periodu 4. do 10. nedelje gestacije formiranjem dvoslojne kloakalne membrane na donjem delu pred­njeg trbušnog zida, separiše se od amnionskog prostora kloaka. Urastanjem mezen-hima između listova membrane formiraju se niži segmenti abdominalne muskulature i karlične kosti. Simultano, kloaka se deli pomoću urorektalne membrane na prednji deo, koji će dati bešiku, i zadnji koji će formirati rektum. Distalno urorektalni septum i donji deo kloakalne membrane formiraju analni i urogenitalni otvor. Parne geni­talne kvržice (tuberkuli) migriraju medijalno i spajaju se cefalično u srednjoj liniji kloakalne membrane pre perforacije. Incidenca ekstrofije je 1:10 000 do 1:50 000 i o češće kod muškog pola (2,3:1). Ovaj fenomen se nalazi u opterećenih familija s /erovatnoćom 1:70, što je oko 500 puta veća incidenca nego u normalne populacije. Jdružene sa ekstrofijom viđaju se i kardiovaskularne, urološke, neurolomuskularne skeletne razvojne anomalije koje praćene anorektalnim i genitalnim poremećajima >redstavljaju veliki korektibilni problem. Ruptiira kloakalne membrane rezultuje brmiranjem trouglastog defekta svih slojeva, koji je bočno oivičen divergentnim ektusima, dole otvorenom urogenitalnom dijafragmom razapetom između sepa-isanih pubičnih kostiju. Kroz taj defekt prolabira dekapitovana mokraćna bešika ;vojim zadnjim zidom. Sagitalna disocijacija karličnih kostiju koja nastaje spoljaš-ljom rotacijom ili everzijom i separacijom su razlog muskuloskeletnim defektima u ;vim slučajevima ekstrofije i srazmerni su težini samog kompleksa.

Anorektalni poremećaji su posledica pomeraiija unapred anusa i kompleksa malnih sfinktera: divergentno usmerenih mm. levator ani, puborektalis i SAS. Pore-nećeni odnos i anomalije daju inkontinenciju i rektalni prolaps. Poremećaji muških genitalija su najproblematičniji za rekonstrukciju, nezavisno od izabrane metode. iCorpora kavernoza su obično normalnog kalibra, mada penis izgleda kao skraćen sbog široke separacije kmralnih spojeva, izražene dorzalne horde, i skraćenog ure-ralnog žljeba do te mere da glans primiču uz sami verumontanum. Može postojati i >enilna duplikacija sa unilateralnom hipoplazijom. U slučajeva sa hipoplazičnim i listrofičnim penisom treba razmišljati i o promeni pola. Testisi i spermatične vrpce )Staju intaktni i fertilitet nije ugrožen.

Kozmetska rekonstrukcij a ženskih genitalij a je mnogo lakša. Uretra i vagina su »kraćene, vaginalni introitus je stenotičan i pomeren napred, klitoris je bifidan i iivergentan kao i labija i mons pubis. Uterus, tube i jajnici su normalni sem retkih luplikacija materice. Defektan karlični pod stvara predispoziciju za prolaz materice ikoliko osteotomija kartice i korekcija prednjeg defekta nije urađena u neonatalnom lobu. Na rođenju mukoza bešike je normalna ili mogu postojati izolovana ostrva jktopične crevne sluznice ili čak izolovana crevna vijuga na površini ekstrofične >ešike. Kasnije nastaju različite degenerativne promene sluzokože. Proksimalni deo irotrakta je najčešće normalan. Douglasov špag je proširen i enormno dubok, a ireteri tonu i ulaze u bešiku bez fiziološke kosine na mestu nižem od uobičajenog >rificijuma; zbog toga se refluks po zatvaranju bešike obavezno javlja i naknadno zbrinjava, i to endoskopski -“sting” procedurom ili hirurški.

Operativni tretman nastoji da postigne sigurno zatvaranje abdominalnog i ?ešičnog zida, urinarnu kontinenciju uz zaštitu renalne funkcije, funkcionalnu i cozmetsku rekonstrukciju genitalija (posebno penisa). Postoje dva osnovna principa j pristupu ovom problemu i zahtevaju kritičko opredeljenje na samom rođenju za svaki slučaj posebno:

–    metoda funkcionalnog zatvaranja bešike uz rekonstrukciju vrata bešike i jpispadije

–    metoda urinarne diverzije (unutrašnje ili spoljašnje) i cistektomija.

Funkcionalno zatvaranje bešike

Osnovne komponente funkcionalnog zatvaranja bešike su kreacija i rekon­strukcija kontinentnog vrata bešike, bilateralna ilijačna osteotomija i osteotomija pubičnih kostiju u starije dece. Primarna rekonstrukcija je u prvih 24 h moguća bez osteotomije. Kasnije je neophodna za reaproksimaciju pubične simfize, smanjenje tenzije pri rekonstrukciji i zatvaranju defekta i smeštaju vrata bešike i uretre unutar karličnog prstena. Po osteotomiji rekonstrukcija i reaproksimacija elemenata uro-genitalne dijafragme i pelvične muskulature omogućuju uspostavljanje kontinentne kontrole sfinktera. Opredeljenje za etapnu rekonstrukciju onemogućuje da jedna komplikacija kompromituje čitav postupak.

Preživljavanje ovih pacijenata je čak 91 %, ali je 400 puta izraženija predispo-niranost za malignu alteraciju (adenokarcinom bešike). Kod muškaraca fertilitet je retko očuvan. Kod žena situacija je nešto bolja uz česte komplikacije.