HIPOSPADIJA (HYPOSPADIA)

Embriologija. Genitalna kvržica kao embrionalni začetak i determinanta pozicije penisa se formira oko 5. nedelje embrionalnog razvoja. Na donjoj strani rudimentne genitalne kvržice formiraju se urogenitalni nabori koji ograničavaju uretralnu brazdu. Sa obe strane ovih nabora postoje genitalna (labioskrotalna) ispup-Čenja. Oko 14. nedelje sa rastom i diferencijacijom penisa urogenitalni nabori se spajaju formirajući penilnu uretm. Glandijalni meatus se stvara od epitelijalne inva-ginacije koja se sreće sa uretralnom brazdom zatvorenom urogenitalnim naborima, formirajući fosu navicularis. Krajem prvog trimestra spoljašnje genitalije su potpuno formirane. Sa embriološkog aspekta hipospadija je razvojni poremećaj uzrokovan neadekvatnom fuzijom uretralnih nabora duž ventralne sagitalne ravni penisa. Prateća horda nastaje skraćenjem ventralne kože ispred ektopičnog meatusa, koja je lišena fascije dartos, uz spljoštavanje i fibrozu inkompletno formiranog kavernoznog tela uretre..

Etiologija. Hipospadija je tipična kongenitalna malformacija u čijoj etiologiji učestvuje više faktora: genetski, čiji je značaj nesumnjivo dokazan. Hormonski poremećaji u toku embrionalnog razvoja (može biti isprovociran progesteronskom terapijom u trudnoći) takođe su od značaja. Kliničko određivanje pola deteta u najvećem broju slučajeva ne predstavlja problem. Kod teških formi hipospadija spoljašnje genitalije mogu biti nejasno diferencirane te je neophodno odrediti kari-otip i isključiti interseksualna stanja. U genetski verifikovanog muškarca, prisustvo mikropenisa zahteva ispitivanje odgovora androgenih receptora na testosteron. Nor­malna dužina penisa novorođenčeta u erekciji je 2,8-4,2 cm. Udruženost drugih anomalija urotrakta (retencija testisa, ingvinalne hernije, razne anomalije gornjih partija urotrakta) je srazmerno veća kod teških oblika hipospadija te su neophodna dodatna ispitivanja.

U ženskog pola postoji patoanatomski ekvivalent hipospadije u smislu ektopične pozicije uretralnog meatusa koji se smatra i oblikom urogenitalnog sinusa.

Chorda persistens je još jedna patološka prezentacija tipična za hipospadiju (mada nije obavezna), a može postojati i samostalno. Javlja se u oko 35% slučajeva, naročito težih oblika hipospadije. Korišćenjem arteficijelne erekcije utvrđeno je da je horda izuzetno retko samo kožni defekt pa je nužna znatno dublja disekcija ventralnog tkiva, a ponekad i same uretre da bi se postiglo ispravljanje penisa. U slučaju da lučno formirana korpora kavernoza uzrokuju kurvaturu neophodna je Nesbith-ova dorzalna korporoplikacija.

Hypospadia sine hypospadiam predstavlja poseban entitet. Meatus se nalazi u fosi navicularis, dakle na vrhu penisa, ali postoje:

–     hipospadiformna preraspodela kože prepucijuma,

–     curvatura ventralis penis,

–     hipoplazija penisa,

–     “congenital short urethra”.

Razlikuju se tri osnovna tipa: I. Najčešće se radi o parcijalnom deficitu distalnog dela kavernoznog tela tre, koja je ogoljena i jako adherirana za jednoslojnu membranoznu kožu ven-ne strane penisa – oblik skrivene hipospadije. Neophodna je disekcija i ekscizija Jcve uretre do nivoa gde su zastupljeni svi slojevi zida uretre i kože.

n. Ovaj tip je sa kompletno razvijenom uretrom, ali sa hordom koja je ledica fibroznih promena na nivou Bukove fascije i tunike dartos. Koriguje se bilizacijom, transekcijom uretre, a rezultat se proverava arteficij alnom erekcijom. co su u pojedinim slučajevima kavernozna tela penisa deformisana u smislu itralne kurvature jedino se dorzalnom albugineoplikacijom i plikacijom dorzalne :ije po Nesbithu može dobiti normalna erekcija. Problem je sačuvati neurovasku-iu peteljku, no to se lako postiže primenom mikrohirurške tehnike. III. Promene kod ovog tipa su samo u koži i kori guju se plastikom. Lečenje je operativno i apsolutno je indikovano. Optimalno vreme za defini-10 rešavanje hipospadije je do 2 godine, da bi se omogućio normalan rast i razvoj lsa i sprečile psihološke posledice po pacijenta i porodicu. Planiranje intervencije uvek u jednom aktu (sledeće intervencije su rezervisane samo za korekciju nplikacija i rešavanje prethodnih hirurških neuspeha). Preporučuje se mikrohirur-tretman kojim se postižu najzavidniji rezultati. Kriterijumi za zadovoljavajući ultat korekcije su:

–    normalne funkcije f alusa,

–    izgled kao kod cirkumciziranih ili normalnih-neoperisanih penisa,

–    bez psihičkih posledica u postoperativnom (intimnom) životu. Operativne tehnike. Hirurške tehnike se mogu podeliti u 4 osnovne grupe:

–     Idealna je mikrohirurška rekonstrukcija embriološki nezavršenog razvoja lisa npr. Firlitovom tehnikom “mucosal collar”.

–     Tehnike koje primenjuju bazalne kožne flapove neposredno uz meatus npr. VGPI, bazalni kožni flap po Barcatu, Mathieu, Flip-flap, ili po Horton & Devine, istarde…

–   Kožni režnjevi na vaskularnoj peteljci npr. Hodgson, Assopa-Duckett…

–   Slobodni’režnjevi sluzokože bešike ili kože npr. Devine & Horton. Hirurško lečenje hipospadija umnogome je usavršeno tehnološkim napretkom:

menom mikroskopa, finijih instrumenta i zavojnih materijala. Privremena deri-nja urina suprapubično najčešće metodom cistofix, transuretralni silikonski eteri i antibiotska protekcija u neposrednom postoperativnom toku obezbeđuju imalne uslove za definitivni uspeh.

Komplikacije se mogu svrstati u nekoliko grupa:

—perzistirajuća horda,

–    meatalna stenoza,

–    fistule, divertikuli, strikture i stenoze uretre,

–    infekcija,

–    oziljne deformacije penisa i kože,

–    unakaženost penisa.