Urođeno iščašenje kuka (Diplasio coxae congenita)

Urođeno iščašenje kuka je dinamička malformacija lokomotornog aparata. Dbuhvata širok spektar poremećaja, od nestabilnosti kuka sa labavom kapsulom kao >snovnim nalazom, do kompletnog iščašenja sa glavom butne kosti izvan deformi-;ane čašice. Reda je teratološka luksacija koju karakteriše udruženost sa drugim eškim malformacijama (lumbosakralna agenezija), hromozomskim nenormalnostima i neuromišićnim poremećajima Ona, po pravilu, nastaje rano u intrauterinom :ivotu i karakteriše se kompletnim iščašenjem, jakim kontrakturama i nemogućnošću manuelne repozicije (negativan Ortolanijev znak). Na sreću mnogo je češće tipično iščašenje kuka koje se nalazi kod inače normalnog deteta. Ono može da nastane intrauterino (prenatalno, uvek kasnije od teratološke), u toku rođenja (perinatalno), ili se razvije posle rođenja (postnatalno). Tipično iščašenje ima tri oblika: nestabilan (luksabilan) kuk, subluksacija i luksacija kuka. I najblaži oblik poremećaja kuka, koji je vrlo čest ima sve predispozicije da se razvije preko subluksacije do kompletne luksacije. Evolucija takvog kuka može ići u pravcu spontanog izlečenja. Na rođenju se ne može predvideti gde će doći do spontane korekcije, niti se može naći opravdanje za propuštenu dijagnostiku i rano lečenje. “Luksacija kuka je tajanstvena bolest u svom početku, varljiva u svom toku i okrutna u krajnjem ishodu.” (H.Grovts).

Displazija kuka (termin koji se često upotrebljava u slučajevima urođenog iščašenja kuka), podrazumeva razvojnu nenormalnost kuka u kojoj su deformisani svi elementi kuka: čašica, glavica butne kosti, kapsula, ligamenti i mišići. Termin ne označava stepen poremećaja. Mnogi autori pod ovim terminom podrazumevaju najblaži oblik poremećaja što nema opravdanja

U iščašenom kuku je glava butne kosti kompletno izvan čašice, najčešće postavljena superolateralnoSubluksacija kuka podrazumeva poremećen odnos glave i čašice u kom je glava izgubila svoj koncentričan položaj, ali je još uvek zadržala kontakt sa čašicom

Postoje velike geografske i rasne varijacije u incidenci urođenog iščašenja kuka (0,1 promil u Hong Kongu do 75 promila u Beogradu prema podatku Klisića), što se objašnjava genetskim i faktorima okoline. Uzrast deteta u vrane ispitivanja takođe utiče na incidencu deformiteta; displazija kuka se mnogo češće nalazi u novorođenčadi nego u odojčadi. Incidenca je 3 do 5 puta veća u devojčica nego u dečaka. Levi kuk je češće zahvaćen, ali su promené na desnom kuku teže. Incidenca je deset puta veća u dece rođene karličnom prezentacijom.

Etiologija urođenog iščašenja kuka ni do danas nije u potpunosti razjašnjena. Mnogi faktori su odgovorni za razvoj ovog deformiteta. Labavost i insuficijencija kapsule i pratećih ligamenata su osnovni faktor u patogenezi tipične luksacije kuka. U prošlosti se mnogo polagalo na primarnu diplaziju acetabula kao osnovnog faktora, ali noviji radovi pokazuju da je ona rezultat, a ne uzrok urođenog iščašenja kuka. Mehanički faktori imaju ulogu u etiologiji i patogenezi mane, što se potvrđuje većom incidencom u dece rođene karličnom prezentacijom. Genetski faktori, intrauterina malpozicija i faktori okoline takode imaju svoju ulogu. Poznato je da je veća učestalost medu bliskim srodnicima ili medu blizancima. Mnogi smatraju da se mana prenosi autozomno dominantno. Koliko će se ona ispoljiti zavisi od kombinacije mnogih faktora.

S obzirom da se radi o dinamično-evolutivnoj anomaliji opravdana su nastojanja lekara da je što ranije otkriju i započnu tečenje. Efikasnost konzervativnog lečenja je obrnuto proporcionalna, a učestalost sekvela direktno proporcionalna uzrastu u kom je lečenje započeto.

Simptomatologija u najranijem uzrastu je veoma oskudna, te su svi parametri

koji doprinose otkrivanju mane veoma važni. Pošto se urođeno iščašenje kuka javlja

u 20 do 25% slučajeva familijarno, treba posvetiti posebnu pažnju porodičnoj anamnezi, anamnezi porođaja i prezentacije deteta.

Fizikalni nalaz zavisi od uzrasta pacijenta i stepena razvoja mane. Najraniji dijagnostički znaci se baziraju na nestabilnosti i labavosti kuka. U periodu novorođenčeta je patognomoničan pozitivan Barlowljev test koji se izvodi kod smirenog deteta postavljenog na leda i savijenih kolena i kukova od 90 stepeni.

U ovom uzrastu sumnju izaziva i preterana labavost zgloba kuka jer normalno postoji fleksiona kontraktura kukova u novorođenčadi između 50 i 70 stepeni.. Nestabilan kuk se karakteriše fenomenom teleskopiranja što predstavlja klizanje glave izvan zgloba pri pritisku duž butine i njeno vraćanje pri popuštanju pritiska.

Iščašenje kuka u novorođenčeta se utvrđuje Ortolanijevim testom. On se bazira na repoziciji dislocirane glave u čašicu. Početni položaj deteta za utvrđivanje ovog znaka je isti kao kod Barlowljevog znaka, s tim da polazi od nultog položaja (potpune adukcije) ka postupnoj abdukciji kukova sa pritiskom srednjeg prsta na veliki tro-hanter. Repozicija glavice preko zadnje ivice čašice manifestuje se zvučnim i (ili) taktilnim fenomenom, što se označava kao pozitivan znak iščašenja kuka. Većina autora smatra daje Ortolanijev znak patognomoničan ako se održava posle 14 dana života.

Karlično rođena deca imaju veću abdukciju: 75 do 90 stepeni. Prelazak labavih kukova u kukove sa ograničenom obdukcijom upućuje na progresiju mane.

Nesimetričnost kožnih brazda butina (Peter Badeov znak), glutealnog i perinealnog predela kao i vulvarnog procepa može navesti na sumnju o iščašenju kuka. Često postojanje nesimetrije normalnih kukova i problemi interpretacije njihovog postojanja čine ovaj znak krajnje nesigurnim.

Allis-Perkinson-Galeazzijev znak se retko nalazi kod novorođenčadi. On se bazira na prividnom skraćenju natkoienice na strani iščašenja usled pomeranja glave burne kosti unazad i iznad čašice.

Svako novorođenče treba da se podvrgne kompletnom ortopedskom pregledu radi otkrivanja urođenih mana lokomotornog aparata i trupa. Postoje, ipak, grupe visoko rizičnih novorođenčadi koje zahtevaju posebnu pažnju. 1u spadaju: karlično rođena deca; novorođenčad sa pozitivnom porodičnom anamnezom; ženska deca sa deformitetom nogu tipa metatarzus varus, ekvinovarus, talus vertikalis; deca sa tortikolisom i druga.

I pored stalnog zalaganja za ranu dijagnostiku urođenog iščašenja kukova uvek postoje nedijagnostikovani slučajevi do vremena kada dete prohoda. U tom periodu klinički nalaz ima svoje specifičnosti. Natkolenica je znatno kraća (Galleazzijev znak pozitivan), a kožni nabori naglašeno nesimetrični. Hod je karakterističan: oslonac na oštećenu nogu je praćen padanjem karlice na zdravu stranu i kompenzatomim naginjanjem kičme na bolesnu stranu uz vertikalni teleskopski pokret bolesne noge. U obostranom iščašenju postoji patkast hod. Trendeleburgov znak je pozitivan: pri osloncu na oštećenu stranu karlica pada na zdravu stranu; pri osloncu na zdravu nogu kartica ostaje horizontalna.

Tokom prvih meseci života vrednost kliničkih znakova urođenog iščašenja kuka je ogromna. Primena ultrazvuka u ortopediji kao relativno neinvazivne metode je znatno olakšala procenu stanja zgloba kuka u ranom periodu. Njime je moguće vrlo rano proceniti ne samo koštane već i hrskavičave strukture kuka. Posle 9 meseci života deteta ultrazvučni pregled kukova postaje nepouzdan pošto osifikovane strukture prekrivaju hrskavičave elemente acetabuluma.

Radiografija kukova je najšire primenjivana metoda u dijagnostici urođenih deformiteta kukova. U periodu novorođenčeta ona je nepouzdana i varljiva. Negativna radiografija ne isključuje iščašenje, jer je veliki deo karlice hrskavičav i nije vidljiv na snimku. Glava butne kosti je hrskavičava i teško je tačno postaviti njene odnose sa čašicom. Na radiografiji kukova novorođenčeta je teško uočiti orijenta-cione tačke i odrediti acetabularni indeks, Hilgenreinerovu liniju, Ombredanneov dijagram i dr.. Postavljanje deteta u Von Rosenov položaj (sa kukovima u abdukciji od 45 stepeni i unutrašnjoj rotaciji) može biti od veće koristi, ali i dovesti do redukcije iščašenja i pogrešnog tumačenja. Pouzdanost ove metode raste sa uzrastom deteta. Smatra se da je od petog meseca života sasvim pouzdana u dijag

nostici deformacija kuka. U tom uzrastu i kasnije na radiografiji kukova treba uočiti sledeće elemente

1. Acetabularni indeks ugao koji formiraju linija povučena kroz Y hrskavicu i linija koja polazi iz dna čašice, sa prethodne linije i prolazi kroz najlateralniju okoštalu tačku njenog krova. Acetabularni indeks je koristan u praćenju razvoja koštanog krova čašice. Njegova vrednost opada sa uzrastom i normalno iznosi 27,5 stepeni (maksimalno 30) u novorođenčeta, do 20 stepeni udeteta od 2 godine;

h i d distancu;
Cerviko-opturatomi ili Shenton-Menireov luk i Calve-ovu liniju.

Vrednost rane dijagnostike urođenog iščašenja kuka proizlazi iz ranog lečenja koje sledi. Lečenje urođenog iščašenja zavisi od tipa iščašenja, stepena deplasmana i uzrasta pacijenta. Cilj lečenja je redukcija i održavanje glavice u čašici do normalizacije stanja. Optimalno je lečenje započeti u periodu novorođenčeta. U našim uslovima lečenje često započinje kasnije u periodu ranog odojčeta. Lečenje u ovom periodu je konzervativno i mora biti nežno, bez upotrebe sile. Ukoliko postoji izražena kontraktura mišića ili smetnje od strane unutrašnjih i spoljnjih činilaca za postizanje reduk-cije, primenjuje se metoda za relaksaciju kapsule i savlađivanje kontrakture. Postupnom trakcijom se iz begova nasilna redukcija i postiže repozicija, a reponovani kuk se održava u nekom od aparata. Najšire se upotrebljava Pavlikov aparat zbog najmanjih komplikacija. Pored njega je u upotrebi Hilgenreinerov aparat, Frejkino jastuče, a u teškim slučajevima se koristi gipsana imobilizacija u “human position” (fleksija 100, abdukcija 70 stepeni).

U starije dece je veći neuspeh konzervativnog lečenja zbog fiksiranosti mane i postojanja anatomskih prepreka koje to ne dozvoljavaju (duplikatura i istmus kapsule, hipertrofični ligamentum teres, invertirani limbus i dr.), pa se mora pristupiti hirurškom lečenju. Hirurške intervencije se odvijaju na proksimalnom delu burne kosti (derotative, varizaciono-valgizacione osteotomije), na zatvorenom kuku radi poboljšanja njegovog krova (Pemberton, Salter, Chiary) i na otvorenom zglobu kao što su “otvoreni Salter” klasična krvava repozicija i dr. Svaka hirurška intervencija ima svoje indikacije, optimalno vreme i kontraindikacije, pa pri izboru treba poći ol konkretnog slučaja i dati prednost onoj intervenciji koja će dati najbolji rezultat.