Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) – sportsko srce

Definicija HCM podrazumeva hipertrofi­ju miokarda koja nije uzrokovana pozna­tim faktorima (hipertenzija, infiltracija mi­okarda, opterećenje pritiskom) i histološki se karakteriše narušenom ćelijskom arhi­tekturom i fibrozom miokarda. Postoje dva osnovna tipa HCM: opstruktivni i neop-struktivni tip koji se razlikuju ultrazvuč­nim nalazom gradijenta pritisaka između tela i izlaznog trakta leve komore >30 mmHg u miru ili >50 mmHg pri izvođenju provokativnih manevara (Valsalva, čučnje­vi, primenom amil nitrata ili isoproterenola).

Klinička slika se karakteriše:

1. simptomima srčane insuficijencije uzro­kovane povećanim dijastolnim priti­skom u LK zbog smanjene komplijanse LK, medu kojima dominira dispnea pri naporu,
2. miokardnom ishemijom, tj. anginom pectoris koja nastaje zbog nesklada iz­među potreba i snabdevanja srčanog mišića kiseonikom,
3. sinkopom i presinkopom kao posledi-cama smanjene cerebralne perfuzije usled smanjenog minutnog volumena, naročito pri fizičkom naporu ili udruže­no sa aritmijama.

Ovi bolesnici imaju povećan rizik od nagle smrti u čijem nastanku učestvuju i aritmogeni i ishemijski mehanizmi.

Fizikalni nalaz:

1. inspekcija: naglašen a talas jugularnog venskog pulsa,
2. palpacija: udar vrha LK (apikalni udar) je uvećan i pomeren lateralno; karotid-ni puls je bisferičan – ima dva pika zbog hiperdinamske LK,

3- auskultacija: karakterističan je grub si-stolni šum tipa crescendo-decrescendo koji se najbolje čuje duž leve ivice ster-numa, ali se ne širi u aksilu ni u krvne sudove vrata, i čiji intenzitet varira pri primeni manevara koji utiču na preload i afterload (Valsalva, ustajanje, amil ni-trit); često se čuje ritam i tri vremena -obično S4 galop.

EKG promene:

1. Q zubac u inferolateralnim odvodima,
2. okretanje električne osovine srca ulevo, 3- znaci uvećanja leve i desne pretkomore,

4. duboki negativni T talasi u prekordijal-
nim odvodima.

EHO nalaz:

a)  asimetrična    hipertrofija    septuma (>13mm),

b)  pokret prednjeg mitralnog kuspisa put napred – ka septumu, u sistoli (SAM),

c)   mala šupljina leve komore,

d)  slabija pokretljivost septuma,

e)  prevremeno zatvaranje aortne valvule,
0 gradijent u izlaznom traktu LK >30

mmHg u miru i >50 mmHg pri provoci­ranju manevrima,

g) prolaps mitralne valvule sa regurgitaci-
jom,

h) maksimalna debljina zida LK u dijasto-
li >15mm.

Kateterizacija srca:

a)  značajan gradijent u izlaznom traktu LK (subaortno ili u telu LK),

b)  kriva aortnog pritiska u obliku šiljka i kupole (posledica opstrukcije),

c)   povišen end-dijastolni pritisak u levoj i desnoj komori,

d) povišen plućni kapilarni wedge pritisak,
0 povišen plućni arterijski pritisak.

Lečenje

a) Beta blokatori su lekovi prvog izbo­ra bez obzira na to da li postoji opstrukci­ja ili ne. Oni svojim negativnim inotropnim i hronotropnim dejstvom smanjuju potre­be miokarda za kiseonikom i povećavaju dijastolno punjenje LK, čime se ublažava ili otklanja ishemija kao i opstrukcija u izla­znom traktu LK. Preporučena dnevna do­za propranolola je 80-240mg podeljena u četiri doze.

b)  Ca – antagonisti su adekvatna alter-
nativa kod onih kod kojih su beta bloka-
tori kontraindikovani ili na njih ne reagu-
ju i to pre svega verapamil i diltiazem u
dozi od 120-360 mg dnevno.

I jedni i drugi lekovi su kontraindikova­ni onda kada postoje znaci kongestivne srčane insuficijencije.

c)    Antikoagulantna terapija (varfarin per os u skladu sa INR-om) indikovana je kod svih bolesnika sa HCM i atrijalnom fi-brilacijom u cilju prevencije arterijskih em­bolija,

d)    Antibioprofilaksa je indikovana kod svih bolesnika sa HCM pre dentalnih ili hi-rurških intervencija u cilju prevencije infek-tivnog endokarditisa,

e)    Digitalis, diuretici i nitrati su leko­vi koje u principu treba izbegavati kod bo­lesnika sa HCM osim kada postoji mani­festna srčana insuficijencija jer mogu različitim mehanizmima da izazovu ili po­većaju gradijent pritiska u izlaznom trak­tu LK,

f)           Nefarmakološke mere (kod simpto-matskih slučajeva refrakternih na medika-mentnu terapiju): dual-chamber pacing, miektomija septuma, alkoholna ablacija septuma, transplantacija srca.

Urgentna stanja u HCM su najčešće arit­mije i nagla smrt.

Algoritam za lečenje HCM komplikova-ne aritmijama prikazan je na šemi 2.

Zvanično prihvaćeni faktori rizika za na­stanak nagle smrti kod bolesnika sa HCM su: prethodni srčani zastoj, sustained ven-trikularna tahikardija, nagla smrt u porodič­noj anamnezi, rekurentne sinkope, non-

3. disopiramid ili sotalol za održavanje sin. ritma

1. amiodaron za refraktorne slučajeve

5. DDD pejsing sa nodalnom ablacijom kod onih koji ne reaguju na medikamentnu terapiju

6. antikoagulantna terapija za rekurentne ili hronične AF 

2.AICD za one koji su imali srčani zastoj

3. transplantacija za refraktorne VT