Koarktacija aorte kod deteta, dece, dijagnoza, lečenje i terapija

Koarktacija aorte (CoAo) je zastupljena u oko 10% bolesnika sa USM, najčešće udružena sa drugim USM. Često se javlja kod dece sa Turnerovim sindromom.

Definicija i morfološke karakteristike Koarktacija aorte predstavlja suženje aorte na mestu ismusa, u jukstaduktalnoj poziciji. Smatra se da nastaje kao posledica postojanja ekstraduktalnog tkiva koje iz ductus arteriosusua ulazi u luk aorte i izaziva suženje. Najčešće se manifestuje postojanjem poste- riornog tkivnog grebena u aorti, ali je moguća i tubularna hipo- plazija (Slika 15). Prema težini i morfologiji celog luka aorte, kao 1 vremenu kliničke prezentacije, deli se na infantilni i adultni tip CoAo.

Hemodinamske karakteristike Kod dece sa CoAo leva komora mora da generiše povećan pritisak, da bi savladala opstrukciju na luku i da bi se obezbedila normalna cirkulacija u donjem delu tela. Na mestu opstrukcije se generiše razlika pritisaka. S obzirom na razliku pritisaka pre i posle opstrukcije, razvija se fenomen povećanog pritiska, ne samo u levoj komori, nego i gornjoj polovini tela, uz niže pritiske i slabije pulseve u donjoj polovini tela. Vremenom se razvijaju hipertofija i fibroza leve komore (Slika 15). Na osnovu visine gradijenta i morfologije luka aorte CoAo se dele na blage, srednje teške, teške i kritične.

Kliničke manifestacije i prirodna istorija Vreme kliničkog ispoljavanja zavisi od težine opstrukcije i pridruženih anomalija.

Kod kritičnih, neonatalnih CoAo, donji deo tela se dodatno napaja iz plućne arterije koz otvoreni duktus arteriosus. Kada duktus počne da se zatvara, javljaju se simptomi u vidu zamaranja pri hranjenju, otežanog i ubrzanog disanja (respiratorni distres) i šoka, i to obično pre druge nedelje života. Takav tip bolesti se naziva “duktus zavisna koarktacija aorte”.

Kod starije dece su simptomi redi, a dominantno se javljaju u vidu glavobolja, epistakse, bolova u nogama tokom fizičkog napora i lošije tolerancije napora.

Nelečena ili kasno lečena CoAo se koplikuje teškom arterijskom hipertenzijom i znacima disfunkcije leve komore.

Dijagnostika

Klasičan klinički nalaz kod koarktacije aorte je odsutan ili oslabljen puls femoralne arterije u odnosu na puls radijalne arterije. Arterijski pritisak meren na nogama je niži u odnosu na pritisak na gornjim ekstremitetima. Šum na srcu koji se čuje intraskapularno, na mestu opstrukcije je tipičan, a često se čuju i šumovi pridruženih lezija, npr. stenoze valvule aorte ili VSD-a. Kod srčane slabosti nastale zbog koarktacije aorte šum može biti odsutan, ali auskultacijom se registruje treći, protodijastolni ton (S3).

Elektrokardiogram i radiografija grudnog koša pokazuju znake hipertrofije desne komore kod infantilne koarktacije aorte, sa značajnim uvećanjem srčane senke i plućnim edemom. Kod starije dece EKG i radiografija grudnog koša pokazuju hipertrofiju leve komore i blago uvećanu srčanu senku. Kod dece starije od osam godina mogu se zapaziti uzure na donjoj ivici rebara, zbog postojanja velikih kolaterala. (slika 16)

Ehokardiografijom se prikazuje mesto koarktacije, oblik luka aorte i udružene srčane mane, sa procenom prohodnosti arterijskog kanala. Stepen opstrukcije se određuje Doppler ehokardio- grafskom analizom oblika krive protoka i visinom sistolnog i dija- stolnog gradijenta pritiska.

Lečenje