Transpozicija velikih krvnih sudova kod deteta, bebe, dece, dijagnoza, lečenje i terapija
Transpozicija velikih krvnih sudova (TGA) je jedna od najčešćih USM koje se manifestuju teškom cijanozom u novorođenačkom uzrastu. Rano prepoznavanje i hitno lečenje su ključ uspeha.
Definicija i morfološke karakteristike Tanspozicija velikih krvnih sudova je anomalija kod koje su aorta i plućna arterija zamenile mesta, tj. izlaze iz “pogrešnih komora”. TGA nastaje nenormalnom septacijom zajedničkog trun- kusa arteriosusa u embrionalnom periodu. TGA može biti prosta ili kompleksna (ukoliko postoje značajne pridružene anomalije).
Hemodinamske karakteristike Za razliku od serijskog tipa cirkulacije kod normalnog srca, kod TGA postoje odvojene, paralelne cirkulacije. Venska krv koja dolazi u desno srce umesto u plućnu cirkulaciju odlazi u aortu, dok arterijska krv iz pulmonalnih vena odlazi na ponovnu oksigenaciju u plućnu cirkulaciju. Bez dobrog mešanja krvi između ove dve odvojene cirkulacije život deteta nije moguć. Tipično se meša- nje krvi u prvim danima života odvija na nivou foramena ovale i duktus arteriozusa. Moguće su i pridružene anomalije, npr. VSD. Proces spontanog zatvaranja fetalnih komunikacija izaziva nagli pad saturacije kiseonikom, što ugrožava život deteta.
Kliničke manifestacije i prirodna istorija Cijanoza je, sem retkih izuzetaka, prisutna odmah po rođenju. Postoji trend ranog pogoršavanja cijanoze, što je posledica zatvaranja duktus arteriozusa i/ili nedovoljnog mešanja krvi. Kasno prepoznavanje TGA vodi U tešku hipoksemiju i metaboličku acidozu, praćene disfunkcijom vitalnih organa i vrlo brzog smrtnog ishoda.
Dijagnostika
Teška centralna cijanoza u pvim danima života je najčešći klinički znak koji pedijatru ukazuje na moguću tešku USM. Pri tome, auskultatorni nalaz na srcu je obično normalan, osim ako ne postoje pridružene anomalije; (VSD, stenoza plućne arterije…).
EKG pokazuje desnu srčanu osovinu i znake hipertrofije desne komore.
Teleradiografija obično pokazuje “jajastu” srčanu senku normalne veličine, sa uskom vaskularnom peteljkom i normalnom pulmonalnom vaskularnom šarom,
Ehokardiografijom se lako dokazuje anomalni izlazak velikih krvnih sudova iz pogrešnih komora, sa paralelno postavljenim velikim krvnim sudovima, kao i pridružene anomalije. Bitan je podatak o nivoima i volumenu mešanja krvi između cirkulacija.
Lečenje
Odmah po prepoznavanju TGA je potrebno uključiti kontinuiranu iv. infuziju prostaglandina E1 (Prostin), koji sprečava zatvaranje duktus arteriozusa. Ukoliko je otvor na interatrijalnom septumu restriktivan (nedovoljno mešanje kroz foramen ovale), potrebno je da se kreira stabilan, dovoljno veliki defekt na septumu. Ta se procedura zove balon atrioseptostomija po Rashkindu, kojom se spe- cijelim kateterom sa balonom čepa interatrijalni septum, pod kontrolom ultrazvuka ili rendgena. Uspostavljanje dobre komunkacije omogućava stabilizaciji stanja deteta, posle čega se planira kompletna kardiohirurška korekcija.
Ova operacija se naziva “arterijski svvitch” (arterial svvitch operation-ASO). Ona je revolucionarno izmenila udaljenu prognozu dece sa TGA. Optimalno vreme za njeno izvođenje je 2-4. nedelja života. Kod dece koja ne ispunjavaju morfološke kriteriju- me za ASO operaciju, radi se korekcija mane na pretkomorskom nivou, tzv. atrijalni svvitch, po Muštardu ili Seningu. Udaljena prognoza te dece je znatno lošija.
