Trikuspidna atrezija kod deteta, dece, postavljanje dijagnoze, lečenje, terapija, prognoza

Hemodinamske karakteristike

Kompletan sistemski venski priliv iz desne pretkomore preko atrijalnog septalnog defekta odlazi u levo srce, zbog čega se javlja desaturacija u arterijskom sistemu. Pulmonalni protok je zavisan od prisustva VSD-a i/ili otvorenog duktus arteriosusa.

Kliničke manifestacije

Bolest se manifestuje centralnom cijanozom, koja je obično izra­žena već u neonatalnom uzrastu. Njena težina zavisi, pre svega, od količine pulmonalnog protoka. Veoma mali broj dece može da živi duže, bez hirurških intervencija.

Dijagnostika

Auskultatomi nalaz na srcu je obično oskudan, bez značajnog šuma, osim ako je VSD restriktivnog karaktera.

Karakteristične promene u EKG-u su pomeranje srčane, QRS  osovine ulevo (između 0 i -90°), sa znacima hipertrofije leve komo­re. Teleradiografija srca i pluća pokazuje normalnu ili lako uvećanu srčanu senku sa smanjenim pulmonalnim protokom. Ehokardiografija pored karakterističnih anatomskih detalja (sulkusno tkivo, na mestu trikuspidne valvule, hipoplastična desna komora, veličina  ASD-a i karakter interatrijalnog protoka) treba da pokaže sve pri­družene anomalije i izvore snabdevanja pulmonalne cirkulacije. Veoma se retko radi dijagnostička kateterizacija srca.

Lečenje

Lečenje je hirurško. Ukoliko je VSD mali i pulmonalni protok nedovoljan, palijativno lečenje započinje u neonatalnom uzrastu: prvo se daje prostaglandin El, a zatim se preduzima hitna palija­tivna operacija tipa aortopulmonalnog šanta (modifikovani Blalock-Taussig shunt). To se čini da bi se privremeno povećao pro­tok kroz pluća.

Suštinski se ATV (kod koje je desna komora hipoplastična) leči operacijom koja se koristi kod različitih kompleksnih srčanih mana sa jednom funkcionalnom komorom, tzv. jednokomorska korekcija (Fontanova operacija). Prvo se u uzrastu starijem od 6 meseci radi bidirekciona kavopulmonalna anastomoza (Glennova operacija), kada se gornja šuplja vena direktno spaja sa desnom granom plu­ćne arterije. Sledeća operacija se obično radi posle 4. godine života, kada se kompletira Fontanova cirkulacija.

Tada se donja šuplja vena spaja sa plućnom arterijom, preko ekstrakardijalnog konduita ili lateralnim intraatrijalnim tunelom. Te operacije su uspešne, ali se u tokom života javljaju brojne kompli­kacije (poremećaji ritma, patološka plućna vaskularizacija, srčana insuficijencija i sL), tako da je životni vek značajno skraćen.