Zajednički trunkus arteriozus kod deteta, dece, simptomi, dijagnoza, lečenje i terapija

Truncus arteriosus communis (TAC) je retka i teška kardiova­skularna anomalija (manje od 1% svih USM) koja spada u grupu

konotrunkalnih anomalija. Nastaje u prve 3-4 nedelje gestacije odsustvom septacije zajedničkog vaskularnog stabla. Često je pri­sutna mikrodelecija 22qll.

Definicija i morfološke karakteristike Zajednički trunkus arteriozus je USM kod koje iz srca izlazi samo jedan veliki, zajednički krvni sud, koji će u daljem toku for­mirati i aortu i plućnu arteriju. Taj sud nosi koronarne arterije i “jaše” nad VSD-om, tako da se snabdeva krvlju iz obe komore. Plućna arterija izlazi iz zajedničkog trunkusa kao jedan krvni sud ili kao odvojene grane za levi i desni hemitoraks). Veoma često postoji teška anomalija trunkalne valvule, koja je obično čet­voroi petozalisna, sa elementima stenoze i/ili insuficijencije.

Hemodinamske karakteristike Kod TAC se krv iz leve i desne komore usmerava u zajednički arterijski kanal, a odatle se odliva u sistemsku i plućnu cirkulaciju. Volumen krvi u tim cirkulacijama zavisi od odnosa njihovih vaskularnih rezistencija. Sve dok je plućna vaskularna rezistencija visoka, u pluća odlazi približno ista količina krvi kao i u aoru, tako da se mana dobro toleriše. Sa padom plućne vaskularne rezistencije u pluća odlazi sve više krvi, a kompezatorni mehanizmi pokušavaju da održe zadovoljavajući sistemski volumen protoka. To kreira veliki minutni volumen srca i vodi u brz razvoj srčane insuficijen­cije. Mana se u suštini ponaša kao mana sa jako velikim LD šantom, uz značajno mešanje krvi na nivou trunkusa, što je razlog za postojanje blage arterijske hipoksemije.

Kliničke manifestacije i prirodna istorija Kliničko ispoljavanje TAC zavisi pre svega od količine pulmonalnog protoka. Što je protok kroz pluća veći, cijanoza je diskretnija, a znaci srčane insuficijencije izraženiji. Obrnuto, ukoliko je protok kroz pluća mali kod stenoza na granama plućne arterije, cijanoza je izraženija, a stanje deteta bolje.

Tipično, mana se dobro toleriše u prvim nedeljama života. Sa padom plućne vaskularne rezistencije se pojavljuju znaci srčane insuficijencije, koja je praćena jako slabim napredovanjem u tele- snoj težini, propadanjem deteta, sa svim znacima srčane insufici­jencije, a kasnije i brzim razvojem teške plućne hipertenzije, do Eisnemengerovog sindroma.

Dijagnostika

Bolest se prepoznaje u prvim nedeljama života, pre svega kada počnu znaci srčane insuficijencije. Kod neke dece je rano prisutan i šum na srcu (sistolni i/ili dijastolni), posebno ukoliko postoji ano­malija trunkalne valvule (stenoza i/ili insuficijencija). Obavezni auskultatorni nalaz je pojačan i jedinstven II ton na bazi srca. Periferni pulsevi su izmenjenog kvaliteta, po tipu altus et celler (visok i brz), a nastaju kao posledica brzog i obilnog isticanja krvi iz aorte u plućnu cirkulaciju.

EKG pokazuje biventrikularnu hipertrofiju. Rendgenski pregled srca i pluća pokazuje kardiomegaliju i povećan pulmonalni protok.

Ehokardiografski, pored dokazivanja zajedničkog vaskularnog sta­bla, veoma je važno pokazati na koji način i sa kojim stepenom opstrukcije izlaze grane plućne arterije, kao i morfologiju i funkci­ju zajedničke trunkalne valvule.

Lečenje

Lečenje je hirurško, ali ukoliko se srčana insuficijencija javi pre operacije, mora se medikamentno korigovati. Hirurška korekcija se radi u prvim nedeljama života, tako što se zatvori VSD, a plućni krvni sudovi, tj. plućna arterija spoji sa desnom komorom preko valvuliranog konduita, ili homografta. Tokom života je neophodno raditi povremene zamene konduita ili homografta zbog degenera- tivnih promena na njemu i rasta deteta.