PEMPHIGUS CHRONICUS VULGARIS
Vulgarni hronični pemfigus je bulozna derma- toza koja se lokalizuje na koži i sluzokožama. To je veoma teško oboljenje.
ETIOLOGUA
Bolest je nepoznete etiologije. Kao uzročni agensi pominju se alergija i virusna infekcija, kao dokaz da je ova dermatiza posledica alergijskih reakcija služi nalaz specifičnih ailtoantitela. Tako se U krvnom serumu i eksudatu nalaze imunoglobulini koji pripadaju klasi IgG. Samo u ranoj fazi bolesti otkrivaju se i IgA. Ova antitela imajuorgano-speci- fičnost, jer reaguju samo sa pločasto slojevitim epitelom.
KLINIČKA SLIKA
Bolest karakteriše stvaranje bula na neprome- njenoj koži odnosno sluzokoži.
Hronični pemfigus često zahvata oralnu sluzo- kožu. Utvrđeno je da se kod jedne trećine obolelih, oralne promene prvo javljaju na oralnoj sluzokoži, a kod jedne trećine se bule javljaju u ustima i po koži. Vrlo retko, samo 13% obolelih, promene ne za- hvataju usnu duplju i javljaju se samo na koži i ostalim sluzokožama. Osnovna eflorescenca koja se javlja u usnoj duplji je bula veličine zrna sočiva, graška, lešnika, manjeg oraha pa do kokošijeg jajeta. Bule su ispunjene bistrom seroznom bledožuć- kastom tečnošću. Javljaju se na svim delovima oralne sluzokože. Smatra se da se bule rede javljaju na rumenom delu usana i gingivi.
Krov bule je veoma tanak, pa one vrlo brzo prskaju, tako da se nekada ne mogu videti u ustima. Posle prskanja bule, javljaju se površinske erozije koje nekada mogu zahvatiti velike delove oralnog epitela. Teška oštećenja su praćena pojačanom sali- vacijom. Pljuvačka je obojena krvlju, curi ili kaplje iz usta. Bolovi su veoma izraženi, ishrana je otežana, jer i tečna hrana iritira ogolele površine.
Bolest progredira rapidno. Pre upotrebe korti- kosteroida bolest se tokom dve do tri godine uvek završavala letalno.
Bule po koži i okolnim sluzokožama javljaju se na nepromenjenoj koži odnosno sluzokožama. Praktično nema mesta na kojima se one ne javljaju.
Kao posebno predilekciono mesto za pojavu bula ističe se umbilikalni i periubilikalni predeo.
I bule po koži ispunjene su bistrom seroznom tečnošću. Bule na koži traju nekoliko časova ili dana. Prskanjem bula nastaju erozije pokrivene krastama koje se sastoje od sasušenog eksudata i ostatka epiderma. Ispod kraste nastaje epitelizacija, i na tom mestu se može ponovo javiti bula. U neposrednoj blizini starih buloznih promena javljaju se nove sa sličnim tokom, usled čega velike površine kože bivaju zahvaćene i rezgolićene. Promene traju me- secima, bolesnik mršavi i na kraju umire.
U dijagnozi oralnog pemfigusa se koristi Ni- kolskijev (Nikolsky) fenomen i Cankov (Tzank) ci- todijagnotički test.
FENOMEN NIKOLSKOG (NIKOLSKY) je korporalni test koji pomaže utvrđivanje dijagnoze pemfigusa.
U toku pemfigusa (Pemphigus vulgaris) slabe i prekidaju se međućelijske veze u epitelu. To je naročito izraženo u spinoznom sloju i takva pojava se naziva akantoliza. Epiderm kože u osoba sa pemfi- gusom se raslojava, a pojedinačne ćelije spinoznog sloja se odvajaju. Istovremeno se u epitelu nagomilava tečnost, pa se tako formiraju bule. Slabljenje međućelijskih veza odigrva se u čitavoj koži i sluzo- kožama. Takav proces ne mora da se manifestuje pojavom bula. Prilikom kliničkog pregleda koža može da izgleda nepromenjena. Nikolski je uočio da, ako se na tkivo, na naizgled nepromenjenu kožu , izvrši pritisak, ubrzo će se na tom mestu formirati bula. Taj fenomen je iskorišćen kao pomoćno sredstvo prilikom utvrđivanja dijagnoze pemfigusa.
Kod osobe kod koje se sumnja daje obolela od pemfigusa odabere se jedan region kože na kome se nalaze bule i koja izgleda nepromenjena. Da bi mogao da se izvrši dovoljan pritisak, to mesto treba da ima koštanu podlogu. Takva je na primer podlekti- c^. To mesto se pritisne prstom i zatim posmatra. Nikolski fenomen je pozitivan ako se epiderm na mestu pritiska odvoji, odnosno ako se tu formira bula. Ukoliko se na već stvorenu bulu izvrši pritisak, buča će se povećati.
Mada je koristan prilikom dijagnoze pemfigusa, test Nikolskog nije patognomoničan za ovo oboljenje i ne može se uzeti kao siguran znak pemfigusa. Taj test može biti pozitivan i kod drugih oboljenja kože, naročito onih koja dovode do slabljenja veza u epitelu i stvaranja intraepitelnih bula.
Nedostatak testa Njkloskog je u tome što nije pozitivan tokom cele bolesti, najčešće je pozitivan u vreme kad se po kožj pojavljuju bule.
Nikloski fenomen, i pored toga što nije siguran znak za pemfigus, ako je pozitivan može da olakša utvrđivanje dijagnoze pemfigusa. Negativan test Nikloskog ne isključuje pemfigus i po potrebi se može više puta ponavljati.
CANKOV TEST se zasniva na laboratorijskoj analizi materijala uzetog iz bule.
U epitelu osoba sa pemfigusom nagomilava se tečnost, pa se javlja intercelulami edem. Usled toga slabe i kidaju se intercelulame veze. To se naročito događa između ćelija spinoznog sloja. Takva pojava je poznata kao akantolitične bule. Pored toga, površinski slojevi epitela se odvajau od ćelija spinoznog odnosno bazalnog sloja. Usled toga bula je lokali- zovana u blizini bazalne .embrane, u donjoj trećini epitela. U buli se nalaze tzv. segregovane ćelije koje se prema autoru nazivaju i Cankove ćelije. Takve ćelije su kružnog oblika sa velikim jedrom.
Suština Cankovog testa leži u utvrđivanju prisustva segregovanih ćelija u materijalu iz bule uzetog od osoba kod kojih se sumnja da boluju od pemfigusa.
Segregovane ili Cankove ćelije nastaju kao po- sledica opisane akantolize, ali i degeneracije i izme- ne ćelija epitela i to posebno ćelija iz slojeva epitela koji se nalaze u blizini bazalne membrane. Ćelije spinoznog sloja, koje su u zdravih osoba zvezdaste i ćelije bazalnog sloja, koje su u zdravih osoba kockaste ili oblika paralelopipeda, u osoba sa pemfigusom postaju loptaste. Takve ćelije su nazvane segregovane ćelije, ili Cankove ćalije. One mogu biti potpuno odvojene, ali se češće sreću u grupama. Segregovane ćelije imaju veoma veliko jedro, tako da su veoma siromašne u citoplazmi. itava citoplazma je potisnuta na periferiju i boji se izrazito bazofilno. Hromatin je raspoređen difuzno. U citoplazmi se mogu jasno videti jedarca. Granica između jedra i citoplazme je jasno izražena. Jedro segregovanih ćelija ne samo daje veliko, već je hiperhromatično. esto se sreću i izmene oblika jedra. Ono može biti udvostručeno, izuvijano i promenjeno na drugi način.
Utvrđivanje prisustva segregovanih ćelija vrši se u materijalu iz bule. Odabere se sveža, nerupturi- rana bula i njen krov se probuši oštrim instrumentom ili iglom. Kada tečnost iscuri, bula se široko otvori. Materijal se uzima ezom sa dna bule. Materijal sa eze nanosi se u tankom sloju na staklenu pločicu za mikroskopiranje. napravljen razmaz suši se na vezduhu. Bojenje razmaza se vrši po metodi Mej-Grinvald (May-Gmvald) i Gimzi (Giemzi). Pločica na kojoj se nalazi razmaz poliva se dva minuta sa Mej-Grinvaldovom bojom. Da bi se izvršilo odbojavanje, razmaz se u toku tri minuta preliva de- stilovanom vodom čija je elektrohemijska reakcija neutralna. Potom se vrši prelivanje pločice rastvorom po Gimzi u toku tri minuta. Da bi se višak boje odstranio, pločica sa razmazom se ponovo ispira tri minuta u destilovanoj vodi neutralne hemijske reakcije. preparat se suši na vazduhu i tada je spreman za citodijagnostičko ispitivanje pod mikroskopom. Mikroskopiranje se VTŠi pod imerzijom. prilikom mikroskopiranja razmaza iz bula neophodno je ne samo ustanoviti prisustvo akantolitičnih ćelija, već utvrditi i njihov kavlitet. Ćelije koje su karakteristične za pemfigus nisu samo akantolitične i slobodne, več su i degenerisane. Po tome se i razlikuju od sličnih akantolitičnih ćelija kod nekih drugih oboljenja. Takve ćelije kod drugih oboljenja nisu degenerisale. Samo degenerisane akantolitične ćelije nazivaju se segregovane ćelije.
LEČENJE
Lekovi izbora u lečenju pemfigusa su koriko- steroidi. Koristi se prirodni kortizon, ili, još češće i sa većim uspehom njegovi polusintetski analozi: prednizon, prednizolon, deksametazon i drugi. Terapija kortikosteroidima je veoma uspešna, ali je simptomatska. Njihov pozitivan uticaj traje dok ih bolesnici uzimaju, lečenje se započinje uvek velikim dozama kortikosteroida, koje idu i preko 1000 mg kortizona. Tako visoke doze se primenjuju sve dok ne nastane poboljšanje. Doze se potom postepeno smanjuju dok se ne utvrde količine kortikosteroida koje uspešno sprečavaju nastajanje novih bula. U tim količinama bolesnici praktično primaju kortikosteroide do karaja života. Kortikosteroide valja davati stalno ili samo sa kraćim prekidima. U suprotnom, nastupili bi recidivi.
Stomatološka terapija se sastoji u primeni blagih, neiritirajućih antiseptičnih sredstava