Šta je bilijarna atrezija?
Bilijarna atrezija predstavlja kongenitalnu malformaciju (urodjenu manu) koja se karakteriše atrezijom (suženje, ili potpuni nedostatak lumena) ekstrahepatičkih žučnih vodova (žučni kanalići koji se nalaze van jetre). Deca koja boluju od ove bolesti mogu se podeliti u dve grupe – oni sa izolovanom atrezijom žučnih kanalića koji su većina i pacijenti sa slezinom na desnoj strani trbuha, ili potpunim nedostatkom slezine. Takodje, kod pacijenata sa bilijarnom atrezijom česte su druge urodjene mane, poput srčanih mana, malrotacije creva, situs viscero inversum…
Postoje brojne teorije zašto dolazi do razvoja bilijarne atrezije. Jedna govori u prilog grešci tokom ebrionalnog razvoja, a druga govori u prilog zapaljenskom procesu na žučnim kanalićima tokom trudnoće koja nastaje kao posledica infekcije (citomegalovirus, rotavirus, hepatitis), ili dejstva nekog toksičnog agensa. Komplikacija nelečene bilijarne atrezije je fibroza i ciroza jetre sa popuštanjem jetrinih funkcija, kada je jedina terapijska opcija transplantacija jetre.
Bilijarna atrezija se javlja na svakih 10 000 – 15 000 novorodjenčadi. Česte se javlja kod dece azijskog porekla, najviše medju pripadnicima kineske populacije. Takodje, crna populacija je češće pogodjena nego bela populacija. Devojčice su češće pogodjene nego dečaci.
Koji su simptomi i znaci bilijarne atrezije?
Bez obzira koji je uzrok nastanka, simptomi i znaci bilijarne atrezije su
- žuta prebojenost kože i beonjača (ikterus)
- žutica ne prolazi na fototerapiju
- taman urin
- svetla stolica (aholična stolica)
- većina dece je rodjena na vreme sa nešto manjom telesnom težinom
- prvih nedelja, rast i razvoj su uglavnom normalni
- jetra je uvećana, kao i slezina (postoji uvećanje trbuha)
Kako se postavlja dijagnoza bilijarne atrezije?
Klinički pregled nije dovoljan za postavljanje dijagnoze, pa su neophodne dopunske analize.
Laboratorijske analize pokazuju uvećanje konjugovanog bilirubina, uvećanje alkalne fosfataze, gama-glutamil transferaze i aminotransferaze.
Ultrazvučni pregled trbuha se rutinski radi kako kod novorodjene dece, tako i tokom trudnoće.
Hepatobilijarna scintigrafija predstavlja radiološku metodu u kojoj se prati izlučivanje radioaktivnih boja (tehnecijum) u creva koje je smanjeno.
ERCP (endoskopska retrogradna holecistopankreatografija) se odnedavno koristi u postavljanju dijagnoze bilijarne atrezije. Do skoro, proizvidjači nisu proizvodili uredjaje predvidjene za novorodjenčad.
Zlatni standard u postavljanju tačne dijagnoze je biopsija jetre kroz kožu i histopatološki pregled uzorka uzetog na taj način.
Intraoperativna holangiografija (snimanje žučnih kanalića tokom operacija ubrizgavanjem posebnim kontrasta) takodje može da pomogne u postavljanju dijagnoze, ali se ostavlja za sam kraj dijagnostičke palete.
Kako se leči bilijarna atrezija?
Za sada ne postoji ni jedan lek koji omogućava izlečenje bilijarne atrezije. Jedino lečenje je hirurško i podrazumeva resekciju fibroznih kanala i disekciju porte jetre sa kreiranjem Roux anastomoze.
Nakon operativnog lečenja, nije neophodna posebna ishrana, već dojenje koje doprinosi boljoj zaštiti od zapaljenja žučnih kanalića time što sprečava razvoj nekih bakterija. U postoperativnom periodu upotreba antibiotika i lekova protiv zapaljenjskog procesa se podrazumeva, kao i upotreba lekova koji povećavaju stvaranje žučnih kiselina.
U slučaju nastanka ciroze jetre koja je moguća komplikacije, dolazi u obzir i transplantacije jetre.
