Šta je hipertelorizam?
Hipertelorizam predstavlja kongenitalnu malformaciju (urodjenu manu) u kojoj su orbite (koštane strukture u kojoj su smeštene očne jabučice) smeštene daleko jedna od druge, odnosno postoji veliki razmak izmedju očnih jabučica. Etmoidalni sinus je najčešće udvojen, ili nesrazmerno veliki.
Hipotelorizam je redje stanje u odnosu na hipertelorizam i tom prilikom novorodjenče ima lice veoma deformisano, a pošto postoje i brojne anomalije drugih organa, stanje je inkomapatibilno sa životom.
Ovo stanje se nalazi kod brojnih sindroma i genetskih poremećaja poput frontonazalne displazije, kraniosinostoze (Kruzonov i Apertov sindrom, Di Djordjeov sindrom, Patau sindrom, Anderson-Tavil sindrom) i često sa ovim nalazom postoje i neke druge abnormalnosti lica poput raspeca usne, rascepa nepca, encefalokele, ili hidrocefalus.
Kako se manifestuje hipertelorizam?
Ukoliko je razmak izmedju očnih jabučica na rodjenju veći od 20mm, može se reći da postoji hipertelorizam.
Često je gornja vilica nerazvijena, postoji rascep nepca i usana, izbačena donja i uvučena gornja vilica, veliki razmak izmedju gornjih jedinica (prvi zubi) i deformiteti nosa (nos može biti udvojen). Bitno je postojanje brojnih drugih simptoma i strukturnih abnormalnosti ukoliko je hipertelorizam u sklopu nekih sindroma i naslednih oboljenja.
Inteligencija pacijenata sa hipertelorizmom može biti normalna, ili veoma snižena, naročito kod nekih sindroma.
Kako se postavlja dijagnoza hipertelorizma?
Dijagnoza hipertelorizma se postavlja na osnosvu kliničkog nalaza deteta na rodjenju.
Pošto se ovaj nalaz povezuje se brojnim urodjenim bolestima, savetuju se pretrage u smislu broja hromozoma (kariotip).
Redgenski pregled lobanje obično potvrdjuje dijagnozu i isključuje, ili dopunjuje u smislu postojanje nekih udruženih abnormalnosti.
Kako se leči hipertelorizam?
Manji deformiteti kod hipertelorizma se leče uklanjanjem malih delova kostiji izmedju očnih jabučica. Procedura uklanjanja kostiju se naziva osteotomija.
Kod komplikovanijih slučajeva vrše se procedure facijalne biparticije.
Nekada je potrebno načiniti veći broj procedura, a rezultati su najčešće veoma dobri, sa malim brojem komplikacija.
