Šta je hipoplazija pluća?
Hipoplazija pluća predsavlja kongenitalnu malformaciju (urodjenu manu) koja se karakteriše loše razvijenim plućnim tkivom sa jedne, ili obe strane. Pomenuto plućno tkivo ima disajne puteve razvijene do odredjene mere, ali efikasna plućna površina koja učestvuje u disanju nije razvijena potpuno. Kod svakog drugog pacijenta sa hipoplazijom pluća, postoje udružene malformacije srca, skeletnog sistema, organa digestivnog i urinarnog sistema.
Brojni su faktori koji učestvuju u normalnom rastu i razvoju plućnog tkiva, poput količine tečnosti koja pravi unutrašnji pritisak u plućima tokom perioda trudnoće (normalno su plauća tokom trudnoće ispunjena tečnošću, jer pluća ne učestvuju u disanju), prisustvo faktora rasta u tečnosti unutar pluća, udružena bubrežna oboljenja (kod oboljenja bubrega, ne produkuje se urin u dovoljnoj meri koji čini plodovu vodu koja ispunjava pluća), urodjene hijatus hernije (jer organi pritiskaju pluća i ne dozvoljavaju njihov rast i razvoj), prevremeno oticanje plodove vode, malformacije na samim plućima (prisustvo cističnih, ili tumorskih formacija koje pritiskaju plućno tkivo iznutra i ne dozvoljavaju mu normalan rast).
Statistički podaci o broju dece rodjene sa plućnom hipoplazijom nisu poznati. Ne postoji rasna i polna predilekcija za njen nastanak. Na žalost, mortalitet dece rodjene sa plućnom hipoplazijom je oko 70%.
Kako se manifestuje plućna hipoplazija?
- grudni koš može da izgleda potpuno normalno, ali može da postoji i anomalija po tipu manje jedne strane grunog koša i krivljenja kičme u stranu (skolioza)
- kako su pluća nerazvijena, dolazi do pomeranja srca na stranu nerazvijenog plućnog krila
- disanje novorodjenčeta može biti ozbiljno ugroženo sa potrebom za mehaničkom ventilacijom, a kod starije dece česte su epizode otežanog disanja (dispneja) sa plavičasto prebojenom kožom (cijanoza), naročito pri fizičkom naporu
- disajni šumovi sa strane hipoplastičnog plućnog krila su slabiji, ili se ne čuju
- povećan je rizik od nastanka respiratnonih infekcija
Kako se postavlja dijagnoza plućne hipoplazije?
Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom može da pomogne u postavljanju dijagnoze, ali je potrebno načiniti dopunska ispitivanja.
Rendgenski snimak grudnog koša, skener (kompjuterizovana tomografija) i nuklearna magnetna rezonanca omogućavaju postavljanje tačne dijagnoze, mada se dijagnoza može postaviti i tokom perioda trudnoće, naročito kada postoje udružene bubrežne bolesti i smanjena količina plodove vode (može se načiniti fetalna magnetna rezonanca).
Testovi plućne funkcije (spirometrija) mogu da se načine kako bi se utvrdili tačni volumeni pluća.
Može se načiniti detaljan pregled bubrega sa svim bubrežnim funkcijama, zbog čestih udruženih poremećaja.
Bronoskopija (umetanja sonde sa kamerom koja snima unutrašnjost disanjih puteva) i bronhografija (snimanje unutrašnjosti disajnih puteva uz pomoć kontrastnog sredstva) se izvode rutinski.
Kako se leči pulmonalna hipoplazija?
Potrebna je podrška disanja novorodjenčeta koja se sprovodi i jedinicama intenzivne nege i koja može biti od običnog davanja kiseonika putem maske do intubacije deteta, a za to vreme potrebno je leiti i eventualno osnovno oboljenje koje je dovelo do pojave nerazvijenih pluća.
Postoje navodi koji sugerišu da davanje surfaktanta pomaže u uspostavljanju plućnih funkcija.
Hirurško lečenje je usmereno na eventualno postojanje cističnih promena u plućima, ili drugih struktura koje komprimuju pluća (u slučaju postavljanja ovih dijagnoza tokom trudnoće dolazi u obzir i fetalna hirurgija koja se radi samo u specijalizovanim centrima).
I pored sve terapija, mortalitet kod plućne hipoplazije je i dalje visok.
