Šta je ichthyosis vulgaris?
Ichtyosis vulgaris predstavlja oboljenje iz grupe ihtioza koja se karakteriše pojavom prekomernog stvaranja keratina, spoljašnjeg zaštitnog sloja kože. Kod svih oblika ihtioza postoji suva, isperutana, ispucala i zadebljala koža. Sam termin ihtioza potiče od grčke reči ichtyo, što znači riba, zbog sličnosti kože ovog oboljenja sa krljuštima ribe.
Postoji nasledna ihtioza i stečena ihtioza. Nasledna ihtioza je oboljenje sa jasnom genetskom predispozicijom koje se nasledjuje autozomno-dominantno što znači da je potrebna samo jedna kopija gena da bi se bolest ispoljila i predstavlja najčešći oblik ihtioze. Mutacija kod ovog oblika nastaje na genu koji vrši pretvaranje profilagrina u filagrin, veoma bitan protein koji učestvuje u funkciji kože i zbog toga dolazi do zadržavanja slojeva kože koji bi trebalo da otpadnu.
Stečena ihtioza se javlja u odraslom dobu i redje se javlja od nasledne ihtioze, a često se javlja kod nekih sistemskih bolesti (limfomi, sarkoidoza, hronična bubrežna isnuficijencija, infekcija HIV-om, sistemski eritemski lupus, sistemska skleroza, multipli mijelom) i upotrebe odredjenih lekova (nikotinska kiselina, cimetidin…)
Postoji više podtipova ihtioza. Ichthyosis simplex postoji kada je koža slabije zadebljala i samo je izmenjena na odredjenim mestima. Ichthyosis nitida kada naslage suve i isperutale kože izgledaju poput krljušti riba. Ichthyosis serpentina postoji kada koža liči na krljušti zmije. Ichthyosis hystrix postoji kada koža ima izgled ježevih bodlji. Ichtyosis sauroderma postoji kada koža liči na krokodilski oklop.
Statistički podaci pokazuju da se ihtioza javlja na svakih 300 novorodjenčadi, ali kako simptomi progrediraju sa godinama, procenat osoba je verovatno veći. Takodje, ne postoji rasna predilekcija, a dečaci obolevaju podjednako kao i devojčice. U najvećem broju slučajeva, promene se ne javljaju na rodjenju, već tokom prve godine života i dostižu maksimum do pete godine života. Kasnije manifestacije su individualne i kod nekih pacijenata nakon adolescencije dolazi do smirivanja i povlačenja simptoma, a kod nekih se promene održavaju čitavog života. Retko, promene imaju progresiju i nakon adolescencije.
Kako se manifestuje ichtyosis vulgaris?
Kako je već napomenuto, novorodjenčad najčešće imaju kožu normalnog izgleda, ali tokom detinjstva, već posle prve godine života dolazi do pojave suve, isperutane, ispucale, zadebljale kože koja liči na krljušt.
Zadebljali slojevi kože su prisutni na ekstenzornim stranama ekstremiteta (gornje strane), a na fleksornim stranama su pojave manje izražene, ili odsutne, a isti je slučaj i sa kožom pregiba. Noge su više pogodjene nego ruke. Dlanovi i tabani su zahvaćeni i zbog promena izgledaju prljavo.
Oblast pelena obično je potpuno normalna, a na koži lica su promene oko usta, oko očiju i ušiju u vidu blažeg perutanja. Pacijenti sa urodjenom ihtiozom najčešće imaju atopijsku konstituciju, u smislu polenskih kijavica, ekcema, astme i sl. Česta pojava je i svraba koji prouzroku češanje i povrede koje mogu voditi u infekciju.
Kako se postavlja dijagnoza kongenitalne ihtioze?
Dijagnoza kongenitalne ihtioze se postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda i patohistološkog nalaza uzorka kože.
Preporučuje se da se biopsija kože vrši na delovima sa najdebljom kožom, radi povećana tačnosti analize.
Kako se leči kongenitalna ihtioza?
Kongenitalna ihtioza je oboljenje koje vremenom može da se poboljša, ali najčešće zahteva dugoročno lečenje.
Keratolitici (lekovi koji razlažu površinski deo kože), poput salicilne kiseline su delotvorni kod blažih i srednje teških slučajeva. Salicilna kiselina koja se ordinira je u vidu 5% rastvora.
Kreme za održavanje vlažnosti kože, koje sadrže ureu i propilen-glikol se rutinski ordiniraju. U slučaju sekundarnih bakterisjkih infekcija zbog oštećenja kože češanjem dolazi u obzir primena antibiotika.
Ordiniranje topikalnih kortikosteroida ne pomaže u smirivanju promena na koži, ali može da pomogne u cilju smirivanja svraba.
Topikalni retinoidi deluju tako što smanjuju koheziju ćelija kože, smanjuju prekomernu produkciju keratina i olakšavaju eliminisanje prekomernih slojeva kože.
Kod veoma teških slučajeva dolazi u obzir primena retinoida oralnim putem. Postoje podaci da uzlaganje UV zračenju pomaže u smirivanju toka bolesti.
