Šta je kraniosinostoza (cranyosinostosis)?

Lobanja novorodjenčeta se značajno razlikuje od lobanje odraslog čoveka, po tome što su koštane ploče lobanje deteta razdvojene vezivnim tkivom koje omogućava kasniji ravnomerni rast lobanje.

Te fibrozne strukture se nazivaju suture i postoji ih veći broj na lobanji tokom detinjstva, dok rast lobanje nije završen, pa se kosti lobanje oblikuju u smeru koji im to dozvoljava, pa može doći do nepravilnog oblika lobanje.

Takvo stanje, kada lobanja poprima nepravilan oblik, zbog ranijeg zatvaranja odredjenih sutura naziva se kraniosinostoza. Takodje, ukoliko se mozak sporije razvije, može doći do zatvaranja odredjenih sutura i deformacija lobanje.

Zašto se javljaju kranisinostoze, nije u potpunosti poznato. Postoje teorije o genetskoj predispoziciji, ali nije pronadjen gen krivac, kao i teorije o uticaju faktora sredine. Obično se javljaju sporadično, a mogu se javiti i u sklopu odredjenih sindroma i metaboličkih poremećaja poput hipertiroidizma, osteodistrofije, hiperplazije kostne srži, mikrocefalija (mali mozak) raznog porekla…

Statistički podaci pokazuju da se kraniosinostoze javljaju na svakih 1000 dece. Najveći procenat kraniosinostoza nastaje zbog pomenutog izostanka adekvatnog rasta mozga, zbog čega dolazi do preranog zatvaranja spojeva (sekundarne kraniosinostoze). Najčešće se javlja prerano zatvaranja sagitalne suture (skafocefalija), a zatim koronalne suture (brahicefalije). Ne postoji polna predilekcija (pogodjene su jednako devojčice i dečaci). Ukoliko deformiteti nisu prisutni na rodjenju, postaju prisutni do 18. meseca života.

Kako se manifestuju kraniosinostoze?

Primarne kraniostenoze su prisutne već na rođenju. Kao što je napomenuto, one nastaju zbog primarnog zatvaranja spojeva  izmedju kostiju lobanje.

Prerano zatvaranje sagitalne suture je najčešća pojava i tom prilikom se javlja skafocefalija koja predstavlja deformaciju lobanje u smislu izduženosti napred-nazad, a manjeg dijametra sleva nadesno.

Prerano zatvaranje koronarne suture sa obe strane se javlja, po učestalosti, na drugom mestu i tom prilikom se lobanja deformiše po tipu povećanja dijametra sleva na desno (brahicefalija-široka lobanja). Često se sa deformitetom oblika lobanje, javlja slaba razvijenost lica. Čelo i potiljačni deo su zaravnjeni.

Ukoliko dodje do preranog zatvaranja lambdoidne suture sa jedne strane, lobanja se deformiše sa jedne strane, pa dolazi do deformacija lobanja po tipu krivljenja jedne strane (uho je najčešće sa jedne strane smešteno više napred). Ova anomalija se javlja često i kada roditelji smeštaju dete da spava na ledjima češće nego sa strane, zajedno sa tortikolisom (iskrivljenost vrata u stranu).

Prerano zatvarnje metopične suture dovodi do razvoja trouglaste lobanje, odnosno čelo poprima trouglasti izgled (trigonocefalija) pri kojoj je čelo uže, šiljato, a razmak izmedju očiju je nešto uži.

Ukoliko dodje do preranog zatvaranja sutura na bazi lobanje, dolazi do razvoja oksicefalije (visoka lobanja).

Čest pratilac deformacija lobanja je i mentalna retardacija sa neurološkim poremećajima (atrofija vidnog nerva, gluvoća, epileptiformni napadi…)

Kako se postavlja dijagnoza kranisinostoza?

Dijagnoza kraniosinostoze se najčešće postavlja na osnovu kliničke slike sa objektivnim pregledom, pri čemu se napipava koštani greben u projekciji gde bi trebalo da se nalazi sutura.

Rutinski se rade i rendgenski snimci lobanje pri čemu se posmatraju njeni dijametri i uočava zatvaranje sutura.

Skener (komjuterizovana tomografija) se radi retko u postavljanju dijagnoze, ali česti prilikom planiranja operativnog lečenja.

Neophodno je načiniti i kompletno laboratorijsko pretraživanje kako bi se isključila mogućnost postojanja nekih metaboličkih i endokrinoloških poremećaja.

Kako se leče kraniosinostoze?

Hirurška terapija koja je metod izbora u lečenje kraniosinostoza se izvodi kod primarnih kraniosinostoza koje podrazumevaju prerano zatvaranje sutura. Kod sekundarnih kraniosinostoza, hirurška terapija se ne preporučuje.

Pre planiranog hirurškog lečenja, potrebno je brižljivo meriti dijametre lobanje, pratiti intrakranijalni pritisak i načiniti skener. Hirurška intervencija se obično radi pre navršene prve godine života kako bi se osigurao normalan razvoj moždanog tkiva i izbegla pojava neuroloških oštećenja.

U slučaju plagiocefalije, neki lekari preporučuje kacige za obikovanje glave koje daju skromne rezultate.

U lečenju kraniosinostoza su uključeni pedijatar, neurolog, neurohirurg, maksilofacijalni hirurg, genetičar i endokrinolog. Kod primarnih kraniosinostoza, prognoza nakon lečenja je obično dobra.