Šta je prun belly sindrom (stomak suvih šljiva)?
Prune belly sindrom (stomak suvih šljiva) je kongenitalna malformacija (urodjena mana) koja se karakteriše anomalijama urinarnog sistema, poremećajem razvoja prednjeg trbušnog zida i pojavom kriptorhizma (nespušteni testisi). Sindrom je dobio naziv po specifičnom izgledu kože prednjeg trbušnog zida koja je naborana i liči na suvu šljivu.
Uzrok nastanka prun belly sindroma nije u potpunosti poznat. Pretpostavlja se da postoji genetska predispozicija, jer se javlja znatno češće kod blizanačkih trudnoća. Takodje, javlja se češće kod sindroma udruženih sa hromozomskim abnormalnostima poput trizomije hromozoma 18 i trizomije hromozoma 21.
Postoje brojne teorije kako dolazi do razvoja ovog sindroma. Jedna sugeriše da povećani pritisak zbog opstrukcije urinarnih puteva vodi u atrofiju mišića trbuha, ali najčešće se spominje problem tokom embrionalnog perioda izmedju šeste i desete nedelje razvoja, kada dolazi do greške.
Statistički podaci pokazuju da se javlja oprtilike na svakih 40 000 novorodjenčadi i javlja se znatno češće kod dečaka (u oko 96% slučajeva). Mortalitet ovog sindroma iznosi oko 20%.
Kako se manifestuje prune belly sindrom?
- zbog nekompletnog razvoja trbušnih mišića, abdomen izgleda spušteno, a koža je naborana, poput suvih šljiva
- zbog oslabljene mišićne prese abdomena, česta pojava je opstipacije (zatvor)
- zbog oslabljenih mišića koji učestvuju u refleksu kašljanja dolazi do lošeg mehanizma kašlja, nakupljanja sekreta i veće verovatnoće ka razvoju infekcija organa respiratornog trakta
- česta pojava kod prune belly sindroma je nespušten testis (kriptorhizam)
- uvećanje bešike i anomalije uretera (atrezija uretera, ili megaureteri) sa pojavom urinarnog refluksa (zbog staze urina česte su urinarne infekcije)
- česta pojava kod pacijenata sa prun belly sindromom su i anomalije srca poput tetralogije Fallot i ventrikularnog septalnog defekta
- kod svakog drugog pacijenta postoji kongenitalna displazija kuka i krivljenje kičme u stranu (skolioza)
- mogu se javiti anomalije organa sistema za varenje poput malrotacije, volvulusa, atrezija stenoza, imperforiranog anusa i gastroshize
Kako se postavlja dijagnoza prun belly sindroma?
Tokom perioda trudnoće mogu se ustanoviti promene na urinarnom sistemu pregledom majke ultrazvukom.
Kao dopunski test može se načiniti fetalna magnetna rezonanca koja je sigurna za plod i nema zračenja kao kod skenera (kompjuterizovana tomografija).
Laboratorijske analize koje obuhvataju detaljno proučavanje funkcije bubrega su obavezne.
Ultrazvuk trbuha, skener (kompjuterizovana tomografija) i nuklearna magnetna rezonanca se koriste da se utvrdi stepen anomalija na unutrašnjim organima.
Intravenska pijelograija i cistoureterografija se rutinski izvode kod sumnje na ovaj sindrom.
Kako se leči prun belly sindrom?
Hirurškim putem se koriguju abnormalnosti urinarnog trakta, nespuštenog testisa i abnormalnosti trbušnog zida.
Komplikacija operacije nespuštenog testisa je nekompletno spuštanje testisa i atrofija testisa. Komplikacija zatezanja trbušnih mišića može da bude ugroženo disanje. Komplikacija rekonstrukcije urinarnih puteva je stvaranje striktura (ožiljaka i suenja) što iziskuje ponovnu operaciju.
Kod postojanja urinarnog refluksa i staze urina povećana je mogućnost za nastanak urinarnih infekcija, pa se preporučuje ordiniranje antibiotika.
Na žalost, i pored sve nege i uznapredovale terapije, gotovo svako peto dete umire u nekoliko prvih meseci života zbog nastalih komplikacija.
