Šta je sclerema adiposum neonatorum?
Sclerema adiposum neonatorum predstavlja kongenitalnu malformaciju koja se karakteriše pojavom otvrdnuća kože na račun poremećaja potkožnog masnog tkiva. Sam naziv skleros potiče iz grčkog jezika i znači tvrd.
Kod novorodjenčeta, potkožno masno tkivo se sastoji više od zasićenih masnih tkiva koje čine da ono ima višu tačku topljenja, pa hipotermija (niska telesna temperatura), šokna stanja i poremećaji metabolizma mogu da izazovu stvaranje kristala unutar ćelija masnog tkiva i njihovo oštećenje.
Zašto dolazi do pojave sclerema neonatorum nije u potpunosti poznato, ali se javlja udružena sa pneumonijom (zapaljenje pluća), hipotermija, metabolička acidoza, respiratorni distres sindrom novorodjenčeta, gastroenteritisom i opstrukcijom creva.
Statistički podaci pokazuju da je u pitanju veoma retko oboljenje sa nepoznatim podacima o broju novoobolelih. Ne postoji rasna predilakcija, a odnos polova je na strani dečaka, sa odnosom 5 : 1.
Kako se manifestuje sclerema adiposum neonatorum?
- sclerema adiposum neonatorum se javlja pretežno kod prevremeno rodjene dece sa malom težinom na rodjenju
- promene u smislu otvrdnuća kože se javljaju obično veoma naglo na butinama i zadnjici, a zatim se širi na ostale delove tela, osim na dlanove, tabane i genitalije
- zahvaćena koža je tvrda, hladna i plavičasto prebojena
- često se javljaju fleksione kon trakture kolena, laktova i kukova
može se javiti proliv sa povišenom telesnom temperaturom, otežano disanje, otežano hranjenje i smanjeni pokreti deteta
Kako se postavlja dijagnoza sclerema adiposum neonatorum?
Dijagnoza sclerema neonatorum se postavlja se na osnovu kliničke slike i objektivnog pregleda novorodjenčeta.
Laboratorijski nalazi su u sklopu udruženih oboljenja (kod zapaljenskih procesa postoji povećanje leukocita u krvnoj slici, povećanje sedimentacije eritrocita i povećan CRP- C reaktivni protein).
Definitivna dijagnoza se postavlja biopsijom tkiva zahvaćenog induracijom sa uzimanjem uzorka masnog potkožnog tkiva. U nalazu se mogu naći zapaljenje, otok, kristali u masnim ćelijama i infiltracija histiocitima.
Kako se leči sclerema neonatorum?
Terapija sclereme neonatorum se sastoji od primene antibiotika širokog spektra dejstva, primene sistemskih kortikosteroida i transfuzija krviu.
Takodje, od pomoći je i utopljavanje deteta, pogotovo ako postoji dijagnoza hipotermije.
Obavezno je i lečenje osnovne bolesti i stanja koje je dovelo do pojave induracija na koži od kojih zavisi i ukupna prognoza.
Ukoliko se osnovna bolest uspešno izleči, promene na koži se u potpunosti povlače. Na žalost, i pored primene sve terapije i adekvatne nege, mortalitet je i dalje veoma visok.
