• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
Vaš internet lekar
No Result
Pogledaj sve rezultate

Cerebrozidoze

Cerebrozidoze 

Nastaje zbog deficita enzima glukocerebrozidoze i taloženja glukocerebrozida u ćelijama retikuloendotelnog sistema (RES). Javlja se u tri oblika:

Adultni (hroničnij oblik) Javlja se u školskom uzrastu ili kasnije.

Prvi klinički znak je splenomegalija. Slezina može biti ogromna i zauzimati veći deo abdomena. Zbog razvoja hipersplenizma i infil­tracije kostne srži javljaju se trombocitopenija, anemija i leukopeni- ja. Imaju bolove u zglobovima i patološke frakture. Jetra je minimal­no zahvaćena. Ponekad postoji umerena hepatomegalija. Nema znakova zahvaćenosti nervnog sistema.

Infantilni (akutni) oblik Počinje u prvoj godini života zaostaja­njem u psihomotornom razvoju i progresivnim neurološkim oštećenjima do završne slike decerebracije. Smrt obično nastupa u uzrastu do 3-4 godine.

Juvenilni oblik Neurološki znaci se javljaju u 1. ili 2. dekadi ži­vota: ataksija, mioklonus, periferna neuropatija, oftalmoplegija, — demencija. Progresija bolesti je sporija.

Možda će vaszanimati

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno

Obim glave i mikrocefalija

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece

Dijagnoza svih oblika bolesti se postavlja, uz odgovarajuću kli­ničku sliku, na osnovu nalaza Gaucherovih ćelija u punktatu kostne srži. One su različite veličine, imaju 2 ili više jedara koja su ekscen­trično postavljena i prugastu citoplazmu, koja izgleda kao “zguž­vani papir”. Definitivna dijagnoza počiva na nalazu smanjene ili odsutne funkcije enzima glukocerebrozidaze u leukocitima ili kul­turifibroblasta kože.

Poslednjih godina se primenjuje kauzalna, enzimska terapija. Njom se postiže smanjenje uvećanja jetre i slezine i korigovanje hematoloških poremećaja. Izgleda da ne utiče na poboljšanje neu­roloških simptoma. Najbolji rezultati se postižu ako se sa terapi­jom počne pre nego što se razviju značajna organomegalija ili oštećenje kostiju.

Slični članci

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno Postovani Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno, a koliko dugo...

Pročitaj još

Obim glave i mikrocefalija

Obim glave i mikrocefalija Dobar dan. Imam pitanje u vezi bebe, decak, ima 11 meseci, na rodjenju obim glave je...

Pročitaj još

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece U svakodnevnoj pedijatrijskoj praksi opstipacija ie čest pro­blem. Ona se definiše ako dete...

Pročitaj još

Bronhomahcija kod deteta, dece

Bronhomahcija kod deteta, dece Zidovi lobusnih i segmentnih bronha suprostavljaju se kolapsu svojim hrskavičnim skeletom, slično kao i traheja. Hrskavice...

Pročitaj još

Traheoezofagusna fistula kod deteta, dece

Traheoezofagusna fistula kod deteta, dece Traheoezofagusna fistula (TEF) nastaje zbog nepotpunog odva­janja digestivnih i respiratornih puteva tokom embrionalnog razvoja. Postoji...

Pročitaj još

Traheomalacija kod deteta, dece

Traheomalacija kod deteta, dece Traheomalacija je najčešća kongenitalna anomalija traheje. Klinički se ispoljava perzistentnim vizingom od rođenja. Najčešća forma traheomalacije...

Pročitaj još
Učitaj još
Sledeći članak

M. Krabbe

Leave a Reply Cancel reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Aktuelno

Rak dojke

Kako ultrazvuk dojke utiče na rano otkrivanje tumora

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Sistematski pregledi nakon srčanog udara

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Rešenje hroničnog umora?

Koliko često treba raditi pregled dojke?

Zaštita kože adekvatnim kremama za sunčanje

Kako skinuti fleke od bubuljica sa lica na najbrži način?

  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

x
x