Embrionalna eritropoeza počinje u žučnoj kesi, nastavlja se sredinom gestacije u jetri i slezini, da bi se u poslednjem trimestru definitivno uspo­stavila u kostnoj srži. Prosečna koncentracija hemoglobina na rođenju je oko 180 g/L, a sa mesec dana iznosi oko 140 g/L. Kod preterminske novo­rođenčadi pad vrednosti hemoglobina je brži i dostiže najnižu vrednost između 1. do 2. meseca života. Tokom fetalnog perioda proizvodi se fetal­ni hemoglobin koji ima veći afinitet za kiseonik, čime se obezbeđuje tki- vna oksigenacija i u uslovima snabdevanja fetusa venskom krvi iz placen­te. Neposredno pre termina porođaja prestaje stvaranje fetalnog i započi­nje stvaranje adultnog hemoglobina. Terminsko novorođenče ima u krvi 60-90% fetalnog hemoglobina, a u 4. mesecu života koncentracije iznose samo 5%.

Volumen krvi kod terminskog novorođenčeta je 72-93 ml/kg; kod pre- termiskog 90-100 ml/kg. Placenta i pupčana vrpca sadrže oko 20-30 ml krvi/kg. Ako se pupčana vrpca klemuje kasno veći je rizik od policitemije, porasta plućne vaskularne rezistencije, hipoksije i žutice, ali je poboljšana glomerulska filtracija. Ako se klemuje ranije mogu se javiti anemija, sistolni šum, ali i pad plućne vaskularne rezistencije i odsustvo tahipneje. Stoga pupčanu vrpcu treba klemovati 30 do 45 sekundi od rođenja.

Uzroci anemije u novorođenačkom periodu su:

•  smanjena produkcija eritrocita
•  povećana destrukcija eritrocita
•  gubitak krvi

Smanjena produkcija eritrocita sa bleđilom đeteta na rođe­nju, smanjenim retikulocitima i odsustvom prekursora eritrocita viđa se kod kongenitalne hipoplastične anemije (Diamond- Blackfan anemija), kongenitalnih (parvovirus B19, rubela) i post­natalnih infekcija (bakterijska sepsa).

Povećana destrukcija eritrocita najčešće nastaje usled imu­nih hemoliznh anemija usled Rh ili inkopatibilije u ABO sistemu krvnih grupa (v. Neonatalna hiperbilirubinemija).

Neimuni uzroci hemolize kod novorođenčeta su eritrocitne enzimopatije (deficijencija glukozo-6-fosfat dehidrogenaze i piru- vat-kinaze), zatim membranopatije: (hereditarna sferocitoza usled nedostatka spektrina u membrani eritrocita ili i eliptocitoza), kao i hemoglobinopatije (talasemija).

Gubitak krvi se ispoljava anemijom čiji nastanak i stepen zavi­se od brzine krvarenja (akutno ili hronično). Akutni gubitak krvi se javlja kod fetomaternalnog krvarenja, rupture pupčane vrpce, pla­cente previje ili unutrašnjeg krvarenja (hematom jetre ili slezine, retroperitonealno krvarenje). Kod hroničnog krvarenja (feto- maternalno ili međublizanačko) postoje bledilo, srčana insuficijenci- ja, hepatosplenomegalija sa ili bez hidropsa, hipohromna mikrocitna anemija u krvnom razmazu i nedovoljne rezerve gvožđa. Ukoliko nije bilo ranije dijagnostikovano, fetomaternalno krvarenje se može dokazati prisustvom fetalnog hemoglobina u perifernoj krvi majke.

Dijagnoza i terapija

Za dijagnozu anemije usled hemolize potrebno je uraditi: krvnu sliku sa retikulođtima, odrediti krvnu grupu i Rh faktor majke i dete- ta sa Coombsovim testom i razmazom periferne krvi (morfologija eritrocita). Kod imune hemolize pored niske koncentracije hemoglo­bina, prisutna je retikulocitoza, a u perifernom razmazu polihroma- zija i anizocitoza. Sferociti se često viđaju kod ABO inkompatibilije. Coombs test će ukazati na antigen i antitela koji su uzrok hemolize.

Ako je Coombs test negativan, treba uzeti u obzir neimune uzro­ke hemolize. Dijagnostika podrazumeva ispitivanje enzima eritroci­ta, elektroforezu hemoglobina i osmotsku rezistenciju eritrocita. Ako se sumnja na anemiju zbog unutrašnjeg krvarenja neophodan je ultrazvučni pregled mozga, jetre, slezine i nadbubrežnih žlezda.

Terapija anemije je transfuzija koncentrovanih eritrocita u dozi od 10 do 15 ml/kg. Koncentracija hemoglobina kao kriterijum za anemiju je sniženje za više od dve standardne devijacije za uzrast. Prema ovom pravilu anemenija postoji ukoliko su koncentracije hemoglobina u prvoj nedelji života niže od 127 g/L, a u drugoj i trećoj niže od 104 g/L, dok u četvrtoj nedelji anemija postoji ako su koncentracije hemoglobina niže od 100 g/L.

Policitemija je stanje koje karakteriše visoka vrednost hemato- krita (Hct): > 65% (venska) ili > 70% (kapilarna). Hematokrit je naj­značajniji parametar viskoznosti krvi koja zavisi od Hct, viskoznosti plazme, deformibilnosti eritrocita i prečnika krvnog suda. Hiperviskoznost (2SD iznad granica normale koja je za krv 4) se ispoljava znacima vezanim za vaskularnu stazu, hipoperfuziju i ishe- miju. Policitemija nastaje aktivno borbom protiv hipoksije (insuficijencija placente zbog dijabetesa, trudnoćom izazvane hipertenzije i dr., pušenje cigareta, anomalije pupčanika, hemoglobinopatije) ili pasivno, povećanom količinom krvi (kasno podvezivanje pupčanika, fetofetalna transfuzija kod blizanačke trudnoće ili matemo-fetalna transfuzija). Patogenetski: velika masa eritrocita (visok Hct) uspora­va cirkulaciju, smanjuje dotok krvi u srce čime smanjuje udarni volu­men, razvija se hipoksija organa i staza koja je osnov hiperkoagula- bilnosti krvi, a u procesu koagulacije se troše joni kalcijuma i glikoza. Klinički novorođenče je pletorično, sa znacima periferne cijanoze, dispnoično, tahipnoično, hipo- ili hipertonično, letargično, javljaju se konvulzije, slabo uzima obroke, meteoristično, može se razviti nekrotični enterokolitis, razvijaju se žutica, hipoglikemija i hipokal- cijemija, trombocitopenija (čak i DIK), tromboza velikih vena (pluća, bubrega i dr.), te znaci plućne hiperteznije. Dijagnoza se postavlja na osnovu anamnestičkih podataka (trudnoća i porođaj), kliničke slike i vrednosti Hct Lečenje se sprovodi u cilju smanjenja Hct £ 50%, parcijalnom eksangvinotransfuzijom, pri čemu se izračunata količi­na krVi po formuli: volumen koji se menja = normalan volumen krvi novorođenčeta x (Hct pacijenta – željeni Hct)/ Hct pacijenta, zame- njuje plazmom ili 5% albuminima. Kasne posledice neonatalne poli- citemije vezane su za neurorazvojne abnormalnosti.