Infantilni spazmi (Westov sindrom) kod dece
Incidencija iznosi 1:4000 do 1:6000 živorođene dece. Češće obolevaju muška deca. Porodična anamneza je pozitivna u 7-17% obolelih.
Osnovna obeležja ovog sindroma su: epileptični napadi u vidu spazama u toku prve godine života, psihomotorna retardacija i EEG promene u vidu hipsaritmije.
Neurološki deficit postoji pre početka spazama kod 80% pacijenata. Spazmi predstavljaju iznenadne kratke kontrakcije, obično fleksione, glave, vrata ili tela. Napadi traju par sekundi. Mogu biti pojedinačni i u serijama i do 100 dnevno. Spazmi su obično gene- ralizovani, rede asimetrični ili unilateralni.
Spazmi se objašnjavaju uzrasno zavisnim epileptičnim odgovorom mozga u razvoju na neki cerebralni patološki proces koji može biti izazvan velikim brojem prenatalnih, perinatalnih i postnatalnih cerebralnih poremećaja. Prema etiologiji IS se dele na simp- tomatske (tuberozna skleroza, disgenezija mozga, infekcije u trudnoći, hronične stečene lezije i dr.), kriptogene odn. verovatno simptomatske (nepoznate – skrivene etiologije) i idiopatske (pacijenti sa urednim psihomotornim razvojem ili sa blagim zaostajanjem u razvoju pre pojave napada i kod kojih ne postoji oštećenje struktura CNS-a). Uzrok bolesti se ne može otkriti kod 40% bolesnika. Samo 10-15% dece pre početka bolesti nije imalo mentalne, razvojne ili neurološke abnormalnosti.
Lekovi izbora su ACTH i Vigabatrin. Koriste se još i Lamotrigin, valproati i Pređnišon.
Prognoza je nepovoljna zbog mentalne retardacije i oštećenja motornih i senzornih funkcija. Ona zavisi od etiologije. Po prestanku spazama se obično javljaju drugi, takođe terapijski rezistentni oblici epilepsije. Životni vek je skraćen.
