• O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Plastična hirurgija
No Result
Pogledaj sve rezultate
Vaš internet lekar
No Result
Pogledaj sve rezultate

Hereditarna motorno-senzorna neuropatija (HMSN)

Hereditarna motorno-senzorna neuropatija (HMSN)

To je heterogena nasledna grupa neuropatija sa distalnom atro­fijom mišića i oštećenjem senzibiliteta na nogama, kasnije i na rukama. Najčešće nasleđivanje je autosomno dominantno.

HMSN Ia (Charcot-Marie-Tooth bolest, 17pll.) Bolest počinje u prvoj deceniji. Mali broj dece ima hipotoniju i deformitete stopala već na rođenju. Prvi simptomi su mišićna slabost, atrofija mišića potkolenica i deformiteti stopala (pes cavus/eqinovarus). Karakte­rističan je peronealni hod (nemogućnost dorzifleksije stopala i hod na petama). Tetivni refleksi su oslabljeni, kasnije odsutni. Kifoza je obično blaga. Progresija bolesti je spora. Životni vek je normalan. Nema specifične terapije.

HMSN tip II. Klinički je slična HMSN I. Razlike su sledeće. 1) peri­ferni nervi nisu uvećani, oštećeni su aksoni (Wallerova degen­eracija); 2) manje su izraženi mišićna slabost, deformiteti stopala i poremećaji senzibiliteta.

 

GBS je akutna autoimuna, demijelinizujuća poliradikuloneu- ropatija. Odlikuje je akutna flakcidna paraliza, arefleksija, senzorni i autonomni poremećaji i albuminocitološka disocijacija u likvoru (povećana proteinorahija bez pleocitoze). Učestalost je 0,8/100.000.

Etiopatogeneza. Autoimuni odgovor na antigene mijelina se javlja se zbog sličnosti antigena infektivnog uzročnika i antigena mijelina (“molekularna mimikrija”).

Klinička slika. Karakterističan je trijas: ascednentna pare- za/paraliza, arefleksija, albuminocitološka disocijacija u likvoru. Simptomi se javljaju 2-4 nedelje posle respiratorne ili gastrointesti- nalne infekcije. Mišićna slabost je simetrična, izraženija distalno. Paralize su ascendentne (ruke, trup, kranijalni nervi, dijafragma). Prisutna je arefleksija. Poremećaji senzibiliteta mogu da prethode ili da se javljaju zajedno sa mišićnom slabošću. Vegetativni poremećaji su posturalna hipotenzija, tahikardija, znojenje, poremećaji sfin- ktera. Paraliza respiratorne muskulature se javlja kod 30% dece.

Razlikuju se tri faze bolesti. Inicijalna faza – progresija obolje­nja traje 2-4 nedelje, stabilizacija (plato) bolesti 2-3 nedelje, opo­ravak – traje od nekoliko nedelja do više meseci.

Dijagnoza. Karakteristični su simetrične paralize, oslabljeni ili odsutni tetivni refleksi, poremećaji senzibiliteta tipa “čarapa i ru­kavica”, oštećenje vibracionog senzibiliteta sa pojavom senzorne ataksije.

Pregled likvora: albuminocitološka disocijacija. Proteinorahija je povišena (200-300 mg%) dok je broj ćelija normalan. Najveće vrednosti su od 4. do 6. nedelje bolesti.

Diferencijalna dijagnoza: poliomijelitis, transverzalni mijelitis, infantilni botulizam, cerebelarna oboljenja, difterička polineuropatija.

Terapija. Najvažnija je simptomatska terapija (nega, ishrana, kontrola diureze). Fizikalna terapija se počinje u fazi stabilizacije i početnog oporavka. Kod respiratornih tegoba neophodna je mehanička ventilacija. Plazmafereza je indikovana kod nepokret­nih pacijenata i razvoja respiratorne insuficijencije. Primena imunoglobulina skraćuje i ublažava tok bolesti. Kortikosteroidi su neefikasni.

Prognoza. Zavisi od uzrasta dece. Ukoliko je dete mlađe, prog­noza je bolja. Sekvele se javljaju kod 15% dece. Mortalitet je 2-5%.

Slični članci

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno

Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno Postovani Koliko dugo sme da stoji adaptirano mleko pripremljeno, a koliko dugo...

Pročitaj jošDetails

Obim glave i mikrocefalija

Obim glave i mikrocefalija Dobar dan. Imam pitanje u vezi bebe, decak, ima 11 meseci, na rodjenju obim glave je...

Pročitaj jošDetails

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece

Opstipacija i enkopreza kod deteta i dece U svakodnevnoj pedijatrijskoj praksi opstipacija ie čest pro­blem. Ona se definiše ako dete...

Pročitaj jošDetails

Bronhomahcija kod deteta, dece

Bronhomahcija kod deteta, dece Zidovi lobusnih i segmentnih bronha suprostavljaju se kolapsu svojim hrskavičnim skeletom, slično kao i traheja. Hrskavice...

Pročitaj jošDetails

Traheoezofagusna fistula kod deteta, dece

Traheoezofagusna fistula kod deteta, dece Traheoezofagusna fistula (TEF) nastaje zbog nepotpunog odva­janja digestivnih i respiratornih puteva tokom embrionalnog razvoja. Postoji...

Pročitaj jošDetails

Traheomalacija kod deteta, dece

Traheomalacija kod deteta, dece Traheomalacija je najčešća kongenitalna anomalija traheje. Klinički se ispoljava perzistentnim vizingom od rođenja. Najčešća forma traheomalacije...

Pročitaj jošDetails
Učitaj još
Sledeći članak

Sinkopa kod dece, deteta

Please login to join discussion

Aktuelno

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Sistematski pregledi nakon srčanog udara

Bolesti srca i krvnih sudova (kardiologija)

Kucanje srca u stomaku

Rak dojke

Kako ultrazvuk dojke utiče na rano otkrivanje tumora

Bolesti organa za varenje (gastroenterologija)

Mučnina (nausea)

Vesti i zanimljivosti

Spirulina isometric set with images of medical products made with cyanobacteria 3d text and small people vector illustration SSUCv3H4sIAAAAAAACA3VRy24CMQz8FcvnVWnFbe+oVSVUVI6oB29iwG0eqyS7gND+ex0WpF5682Q89nhyxY6yGGyvKM4NuSQqEgO2Lw2ylRKTkMP2eWowFypD5qy9igwVPih7w48hu2t9xxY/um82JaOqhk7xWrJh5yhwHDJOzaPvjcmVo6HEi7WuM7rrH8lXg3TgYC51ve5P7JhubnZK/ZwKJ3+3NorlOJc0WKkljlFnK7+s1vXM6OvrIVF/FJNk5FSx5Wy0wG0vaXASCCRHzyWJgcwFTlKOIF6NZIh78LNl6FO0g54LnizPTeZCIXZk1JYQLC0UPhegYCF7cirh2DuGUVOKCf5G/wQrzZ06ZVeb7U3yycGydgV437zCPiav4TVYzjVCbO5ZzrPywrKJddTISsUf/cppmn4BbJBwdegBAAA=

Šta je spirulina i koji su njeni zdravstveni benefiti?

Partnerstvo roditelja i pedijatara u kreiranju zdravije budućnosti dece

Za šta se koristi aktivni ugalj i kako ga pravilno piti?

Najbolja pomoć za staračke probleme – Pomagala koja olakšavaju kretanje

ortopedska pomagala ortopedska pomagala ortopedska pomagala
  • O nama
  • Marketing
  • Postavljanje tekstova
  • Napomena
  • Politika privatnosti

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.

No Result
Pogledaj sve rezultate
  • Naslovna
  • Bolesti i stanja
  • Trudnoća
  • Stomatologija
  • Lekovi
  • Zdrava ishrana
  • Zdravi recepti
  • Hrono ishrana
  • Beba i Vi
  • Prirodno lečenje
  • Joga
  • Radiotalasno skidanje (uklanjanje) mladeza
  • Centar za zbrinjavanje i negu rana

© 2023 Sva prava zadržana | Svi tekstovi portala simptomi.rs predstavljaju autorsko delo registrovano u Zavodu za Intelektualnu svojinu Republike Srbije. Svako neovlašćeno preuzimanje, kopiranje i presnimavanje je kažnjivo zakonom.