Addisonova bolest kod deteta, dece
Addisonova bolest je najčešći stečeni uzrok primarne adrenalne insuficijencije i najčešće je prouzrokovana autoimunskom destrukcijom nadbubrežnih žlezda. Kod starije dece prvi simptomi i znaci bolesti su nespecifični i diskretno izraženi, ali se vremenom pogoršavaju. Najčešći znaci su hiperpigmentacije kože i sluzokoža, želja za slanom hranom, posturalna hipotenzija i hipoglikemija posle gladovanja. Bazalne koncentracije kortizola su niske, a posle stimulacije egzogenim ACTH njegova koncentracija ostaje niska. Hiponatrijemija, hiperkalijemija i visoka aktivnost renina u plazmi dokazuju nedostatak mineralokortikoida.
Addisonova bolest se može razviti i u sklopu sindroma autoimunske poliendokrinopatije tipa 1, koji se sastoji od hipoparatiroidizma, mukokutane kandidijaze, a često hipotiroidiz- ma, perniciozne anemije, ooforitisa, malapsorpcije, hroničnog hepatitisa, vitiliga i alopecije. Važan uzrok ove bolesti je adrenoleuko- distrofija, koja se ispoljava samo kod muške dece pošto se nasleđuje preko hromozoma X.
Kod svih bolesnika se sprovodi supstituciona terapija sa 13-18 mg/m2TP/24 časa hidrokortizona koju treba privremeno udvostručiti ili utrostručiti u stresnim situacijama, i 0,1 – 0,2 mg fludrokortizona.on (Florinef).
Akutna adrenalna insuficijencija (adrenalna ili adisonska kriza) se razvija kod dece sa neprepoz- natom bolešću ili kod bolesnika s neadekvatno lečenom Addiso- novom bolešću. Kod veće lečene dece kriza je obično precipito- vana akutnim infektivnim bolestima ili povredama. Znaci adrenalne krize su povraćanje, grčeviti bolovi u trbuhu, proliv, nekada i visoka temperatura.
slučaju da se ne pređuzme energično lečenje, obično nastaju hipotermija, pad arterijskog krvnog pritiska, teška dehidracija, hipovolemijski šok, a na kraju poremećaj svesti i smrtni ishod To stanje zahteva primenu neodložnih terapijskih mera koje obuh- vataju: 1. nadoknadu gubitaka tečnosti i elektrolita intravenskim putem, 2. korekciju hipoglikemije (10% glukoza), 3. hidrokortizon u kontinuiranoj infuziji u veoma visokim dozama (150-250 mg/m2 telesne površine/24h) i 4. lečenje uzroka koji je precipitovao nastanak akutne adrenalne krize, najčešće akutne infektivne bolesti.
U slučaju hipovolemijskog šoka brže uspostavljanje intravaskulamog volumena se postiže primenom plazma ili drugih koloidnih rastvora. Zbog mogućnosti neželjene retencije vode u organizmu („intoksikacija vodom”) i posledičnog edema mozga ili pluća, kod svih bolesnika s nedostatkom glikokortikoidnih hormona treba pažljivo planirati intravenski unos tečnosti. Stoga je preporučeni unos tečnosti ograničen i ne treba da pređe količine koje su za decu različitih uzrasta navedene u tabeli 7. Infuzija tečnosti u početku lečenja treba da bude brza, odnosno da se u toku prva 2 sata da 20- 25% od celokupnog planiranog dnevnog unosa.
