Sarkomi kod dece, dijagnoza, lečenje, terapija i prognoza

Sarkomi su maligni mekotkivni ili koštani tumori koji nastaju iz primitivnih mezenhimnih ćelija. Rabdomiosarkom je najčešći mekotkivni sarkom u dece. Nastaje od mezenhimnih ćelija opredeljenih za nastanak poprečno prugastih mišića. Ostali česti meko­tkivni tumori su fibrosakom, sinovijalni sarkom i ekstraosealni Juingov (Evving) sarkom. Najčešći koštani tumori u dece su osteosarkom i Juingov sarkom.

Slično drugim malignim oboljenjima, etiologija sarkoma u dece nije razjašnjena. Rizik pojave mekotkivnih sarkoma je povećan kod Li-Fraumeni sindroma i neurofibromatoze tip 1. Osobe sa hereditarnim retinoblastomom imaju 500 puta veći rizik od razvoja osteosarkoma.

Klinička slika i dijagnoza. Klinička slika mekotkivnih sarkoma zavisi od lokalizacije, veličine tumorske mase i eventualnog prisustva metastaza (slika 5). Rabdomiosarkom u orbiti se manifestuje egzof- talmusom i ograničenom pokretljivošću bulbusa. Tumori genitouri- narnog trakta se manifestuju otežanim mokrenjem, gubitkom kon­trole mokrenja i paratestikularnim otokom. Metastastaze u kostima su praćene bolovima i znacima snižene produkcije ćelija krvnih loza.

Osteosarkom je većinom lokalizovan u predelu epifiza i metafiza kostiju sa najvećim potencijalom rasta. Zbog toga dovodi do pojave bolnog otoka u predelu distalnog femura i proksimalnih delova tibije i humerusa. Koštani Juingov sarkom se najčešće razvija na butnoj kosti i karlici. S obzirom na koincidiranje sa periodom ubrzanog rasta, ovi tumori se najčešće javljaju u adolescenata.

Dijagnoza sarkoma se postavlja patohistološkim pregledom uzorka tumorskog tkiva. Sarkomi su često toliko nediferentovani da se svetlo- snom mikroskopijom mogu okarakterisati samo kao tumori malih pla­vih ćelija. Zbog toga je za njihovu dijagnozu i određivanje podtipova.

Koštani tumori se mogu pogre­šno dijagnostikovati kao trauma ili osteomijelitis. U diferencijalnoj dijagnozi mekotkivnih sarkoma značajna je lokalizacija. Orbitalni rabdomiosarkom može da podseća na celulitis orbite, dok kod tumora u predelu ekstremiteta trupa i trbuha diferencijalno-dijagnostički dolaze u obzir drugi benigni i maligni tumori dečjeg doba.

Terapija i prognoza. Kao ostala maligna oboljenja sarkomi se leče po protokolima koji bolest svrstavaju u grupe rizika zavisno od patohistologije, operabilnosti, rasprostranjenosti tumora i reagovanja na hemioterapiju. Većina sarkoma su hemio- i radiosenzitivni. I kod tumora svrstanih u niže grupe rizika hemioterapijom se postiže bolja lokalna kontrola bole­sti i otklanjanje eventualnih mikrometastaza. Kod primarno neoperabilnih tumora nakon dijagnostičke biopsije lečenje se poči­nje hemioterapijom. Potom mogu uslediti operativna i zračna tera­pija, a zatim ponovo primena citostatika. Osteosarkom se uvek leči kombinovanom pre- i postoperativnom hemioterapijom.