Intolerancija saharoze kod deteta, dece
Intolerancija saharoze nastaje usled deficita saharaza-izomaltaze, enzimskog dimera koji, pored alfa-l,2 glikozidne veze između glukoze i fruktoze u saharozi, razlaže i međuglukoznu alfa-1,6 glikozidnu vezu u alfa-dekstrinu. Zahvaljujući relativno niskom opterećenju alfia-dekstrinom, rezidualnoj izomaltaznoj aktivnosti i, kompenzatornom kapacitetu kolona, ovaj enzimski deficit nije praćen nepodnošenjem polisaharida. Klinička slika, dijagnostika i terapija poremećaja podnošenja saharoze su analogne nepodnošenju laktoze.
Primarna intolerancija saharoze je posledica autozomno rece- sivnog defekta strukturnog gena za saharaza-izomaltazu smeštenog na hromozomu 3q25-26. Morfološki izgled sluznice tankog creva je normalan. Prema* istraživanjima u SAD, učestalost homozigotnog nedostatka saharazne aktivnosti iznosi 0,2-0,5%, a heterozigotnog, koji protiče znatno blaže, 2-9%.
Pošto je funkcionalna rezerva saharazne aktivnosti znatno veća od laktazne, sekundarni oblik nepodnošenja saharoze, u odnosu na laktozu, je znatno redi. Javlja se u teškim oboljenjima tankog creva, kao što su sindrom kratkog creva i imunodeficijentna stanja i uvek udruženo sa intolerancijom laktoze. Viđa se i kod pothranjene odojčadi sa rotavirusnim gastroenteritisom, celijačnom krizom i teškom postinfektivnom dijarejom.