Kongenitalne ciste i sinusi vrata kod dece, deteta
Branhiogene anomalije
Branhiogene anomalije su urođene, a nastaju u procesu diferencijacije primitivnog branhiogenog sistema (sistem primitivnih škržnih lukova i škržnih brazda).
U toku embriogeneze na vratu se razvija niz grebena i niz brazda između njih, poznatih pod imenom škržni lukovi i škržne brazde. Iz njih se kasnije diferenciraju organi lica i vrata. Poremećaj u ovoj diferencijaciji dovodi do stvaranja branhiogenih anomalija. Najčešće se manifestuju u formi ciste, fistule i sinusa vrata. Po učestalosti, anomalije poreklom od drugog branhijalnog rascepa su najčešće, dok su slične tvorevine poreklom od prvog rascepa veoma retke. S obzirom da su strukture brarihijalnog porekla parne, tako se i ove anomalije javljaju bilateralno u 10-45% slučajeva. Interesantan je i podatak da 10% pacijenata daje podatke o prisustvu sličnih anomalija u porodici.
Anomalije II brazde
Ove malformacije se ispoljavaju, kako je već rečeno, u formi cista, fistula i sinusa vrata, mada se povremeno pojavljuje i ektopična hrskavica. Lokalizacija ovih tvorevina je u nivou linije koja spaja donju trećinu prednje ivice sternokleidomas-toidnog mišića sa tonzilarnim lukovima. S obzirom da se radi o kongenitalnim anomalijama, one su uvek prisutne na rođenju, ali je potrebno da prođe izvesno vreme da se, na primer, jedna cista ispuni sadržajem. Shodno tome, na rođenju se znatno češće otkrivaju fistule i sinusi, dok se ciste obično otkrivaju kod starije dece, pa čak i kod odraslih.
Branhijalni sinusi i fistule se obično prezentu ju kao punktiformni otvori u nivou donje dve trećine sternokleidomastoidnog mišića. Sinusi su slepo završen kanal sa jedinim otvorom na koži, dok su fistule sa kompletnim kanalom koji spaja tonzilarnu jamu sa kožom bočne strane vrata. I jedne i druge obično izazivaju infekciju zbog sluzave sekrecije na otvoru na koži.
Lateralne ciste vrata koje su po poreklu od druge škržne brazde ispoljavaju se kao tumefekti ispod prednje ivice sternokleidomastoideusa koji se sporo uvećava. Infekcija preko fistuloznog kanala koji komunicira sa tonzilarnom jamom može dovesti do mnogo bržeg i dramatičnijeg toka.
U diferencijalnoj dijagnozi dolazi u obzir cistični higrom i cervikalni limfadenitiš.
Terapija je uvek operativna. Sastoji se u operativnom odstranjenju ciste, fistule ili sinusa. Operaciju treba uvek izvoditi u opštoj anesteziji i pri tome voditi računa da fistulozni kanal prolazi kroz račvu karotidne arterije, što zahteva vrlo pažljivu disekciju. Operacija se preduzima čim se postavi dijagnoza. Prognoza je
odlična ukoliko se pri hirurškom odstranjenju ne ostavi nimalo epitela, koji bi mogao da bude uzrok recidiva. Kod
odraslih osoba opisani su slučajevi maligne alteracije što čini hirurški zahvat u
detinjstvu opravdanim.
Ciste poreklom od tireoglosnog kanala (medijalne ciste vrata)
Ova grupa anomalija manifestuje se u formi ciste locirane u srednjoj liniji vrata, na prednjoj strani. Obično nisu manifestne na rođenju, mada patološki supstrat postoji i tada u formi neobliterisanog tireoglosnog kanala (slika 5.3.B). Najčešće postaju manifestne u uzrastu od tri meseca do 13 godina. Učestalost ovih cista je tri puta veća od cista branhiogenog porekla, tako da predstavljaju relativno čestu hiruršku patologiju. Podjednako su raspoređene kod oba pola, a nasleđivanje kao uzrok ne figurira ni u jednoj objavljenoj seriji.
Tipične medijalne ciste vrata se manifestuju kao tumefakt u srednjoj liniji vrata između piramidalnog lobusa štitaste žlezde i baze jezika. Karakteristična je njihova pokretljivost naviše pri gutanju. Obično su asimptomatske, osim kada dođe do infekcije (propagacijom bakterija kroz patentni tireoglosni kanal) i formiranja apscesa na mestu ciste. U takvim slučajevima gnoj može da provali kroz kožu i uspostavi se otvor na koži. Ovakav otvor, odnosno fistula colli medialis uvek je sekundarna jer embriološki, tireoglosni kanal nema otvora na koži.
Dijagnoza se postavlja na osnovu navedenih kriterijuma (masa u srednjoj liniji vrata i pokretljivost pri gutanju).
U diferencijalnoj dijagnozi u obzir dolaze dermoidna cista u srednjoj liniji vrata, koja je površnija i ne pomiče se u toku akta gutanja, a budući da nema spoljašnji otvor, ne podleže inflamaciji. Ektopično tireoidno tkivo ima istu lokalizaciju kao medijalna cista vrata i gotovo identičnu kliničku sliku. Značajno je jer predstavlja jedino tireoidno tkivo koje je prisutno. Diferencijacija između medijalne ciste vrata i ektopične tireoidee je gotovo nemoguća i jedino se scintigrafski može postaviti sigurna dijagnoza. Kao mogućnost za diferenciranje može poslužiti ana-mnezni podatak da je ektopična tireoidea prisutna kao tumef akt od samog rođenja, dok se medijalna cista vrata razvija kasnije. Odnos između njih se kreće u relaciji 1:100 u korist medijalne ciste vrata, te scintigrafija nije neophodna kod svake tumefakćije u srednjoj liniji vrata. Operativno je moguće njihovo razlikovanje, jer je ektopično tireoidno tkivo solidno i tamnoljubičaste boje. Intraoperativna histologija daje siguran dokaz.
Terapija je isključivo hirurška. Pri operaciji mora se otkloniti i srednji deo hioidne kosti, a tireoglosni kanal treba pratiti do same baze jezika. Operacija se preduzima odmah po postavljanju dijagnoze.