Mekonijumski ileus – mekonijalni (MECONIUM ILEUS)

Radi se o začepljenju distalnpg ileuma zgusnutim, viskoznim, često nepigmen-ovanim mekonijumom. U 95% slučajeva uzrok je cistična fibroza (mucoviscido-\is).Tö je autosomno recesivna bolest. Oba roditelja su zdrava, ali su nosioci abnor-nalnog gena. Rizik da dobiju obolelo dete je 25%. Procenjena incidenca ovih leterozigota je 5%, pa je cistična fibroza najčešća genetski određena, potencijalno etalna bolest (Lloyd 1986). Nažalost, nema pogodnih testova za identifikaciju leterozigota, ili za detekciju cistične fibroze in utero. Suština bolesti je u abnormal-loj sekreciji svih egzokrinih žlezda u organizmu, naročito intestinalnih, koje su xlgovorne za nastanak abnormalno gustog i lepljivog mekonijuma, koji uzrokuje ntraluminalnu opstrukciju.

Incidenca mekonijumskog ileusa u cističnoj fibrozi se kreće od 7-25%.

Klasifikacija

1)  Prosti meconium ileus (41-67%)

2)  Mekonijumski ileus sa komplikacijama u smislu: 

–    volvulusa,

–    atrezije,

–    nekroze,

–    perforacije,

–    mekonijumskog peritonitisa i

–    pseudociste.

Klinička slika

U kliničkoj slici dominiraju:

–     distenzija trbuha,

–     izostanak mekonijumske stolice,

–     povraćanje sa primesama žuči,

–     vidljive i palpabilne vijuge creva,

–     pozitivna porodična anamneza za cističnu fibrozu (10-33%),

–     prematurusi retko obolevaju,

–     respiratorni simptomi se retko ispoljavaju na rođenju.

Slika nekomplikovane bolesti se ispoljava između 24-48 h, dok se kod komp-likovanih to dešava već prvih časova života Naime, mekonijumski ileus, nažalost, može razviti komplikacije in utero. Najčešći je volvulus masivno dilatirane vijuge tankog creva, koji dovodi do nekroze i perforacije sa posledičnim kemijskim meko-nijum peritonitisom. Ova komplikacija obično bude sumnjiva ili se dijagnostikuje nalaženjem kalcifikacija u peritonealnoj duplji. Segment zahvaćen volvulusom može pretrpeti postepenu resorpciju produkujući atreziju tankog creva. Postnatalna perfo­racija uzrokuje bakterijski mekonijumski peritonitis. 

Udružene anomalije

Bolest zahvata i ostale organe: pankreas, pluća, znojne žlezde, jetru… 

Dijagnozne procedure

1)  Nativna radiografija (bebigram x 2 uspravno):

–   veliki disparitet u veličini intestinalnih vijuga, za razliku od uniformno dilatiranih vijuga kod prostih atrezija creva,

–   odsutni ili retki hidroaerični nivoi,

–   slika “mehurića sapuna” odnosno granuliranog izgleda crevnog sadržaja, (pomešan vazduh i mekonijum), naročito u desnoj polovini trbuha, jako sugeriše mekonijumski ileus,

–   kalcifikacije se vide u slučaju mekonijumskog peritonitisa.

2)   Irigografija (gastrografin) je dijagnozna a ponekad terapijska procedura. Obično pokazuje sliku “mikrokolona” u vidu “perle”, (zgusnuta zrna mekonijuma). Opstrukcija se nalazi u distalnom ileumu i posle 2-3 punjenja i pražnjenja kontrast refluksira proksimalno od opstrukcije.

3)   Znojni test potvrđuje dijagnozu mukoviscidoze, ako je pozitivan dva puta U duodenalnom aspiratu se nalaze snižene amilaze, trypsin i lipaze. 

Diferencijalna dijagnoza

Irigografija omogućava razlikovanje mekonijumskog ileusa od Hirschsprun-gove bolesti, mekonijumskog čep sindroma, “small left colona”, atrezije kolona, atrezije distalnog ileuma i totalne aganglionoze.

Lečenje

Inicijalni tretman:

–  nazogastrična dekompresija sprečava dalju distenziju trbuha i aspiracioni Pneumonitis. Plasirati što veću sondu, sa više rupa na vrhu, koju treba povremeno prošpricavati da se ne zapuši;

–    vitamin K;

–    antibiotici.

Transport

Uz prethodne mere, transportovati dete u izoleti, sa uzglavljem podignutim na 30-45 stepeni, u pratnji iskusne medicinske sestre.

Neoperativno lečenje nekomplikovanog meconium ileusa

Ponavljane klizme gastrografinom mogu resiti opstrukciju. Nisu bezopasne zbog visoke osmolarnosti gastrografina. Između dva pokušaja treba ostaviti vreme da se dete oporavi, uz korekciju tečnosti i elektrolita. Dobra iv linija i strogi monitoring diureze (1-2 ml na kg U na sat) su obavezni pre početka klistiranja. Klizme se ponavljaju sve dok se ne postigne kompletna dezopstrukcija. U suprotnom biće potrebna hirurška intervencija.

Konzervativni tretman je kontraindikovan u slučaju komplikovanog mekoni-jumskog ileusa kao i ako nema mogućnosti za hitnu hiruršku intervenciju.

Pošto ovi pacijenti imaju sniženu pankreasnu sekreciju oni zahtevaju kon­tinuiranu supstituciju ovih enzima u dijeti da bi se izbegla malnutricija i steatoreja. Rigorozna respiratorna podrška je neophodna: inhalacije, posturalne drenaže, fizio­terapija masaže i lupkanja grudnog koša, antibiotici, česte kulture sputuma. 

Prognoza

The Children’s Hospital iz Filadelfije je u periodu 1970-1984. imala 96% preživljavanje 30 dana nakon oslobađanja opstrukcije (Bishop 1988). Preživljavanje posle godinu dana se kreće od 60-71% (Lloyd). Udaljeni rezultati zavise od mani­festacija osnovne bolesti:

–   prolongirana i ponavljana respiratorna oboljenja (atelektaze, posledični emfizem, hronična bolest pluća),

–   kontinuirani deficit digestivnih enzima,

–   povremena degeneracija jetre ciroza, (mal apsorpcije i rekurentne mekoni-jumske opstrukcije),

–   prolaps rekturha,

–   gastrointestinalno krvarenje zbog ciroze jetre i portne hipertenzije. Zbog ovoga je potrebna prolongirana timska opservacija pacijenata.