Bochdalekova posterolateralna dijafragmalna kila (Hernia diaphragmatica -posterolateralis Bochdalek)
Ovaj defekt dijafragme nastaje kao posledica perzistencije pleuroperitoneal-nog kanala, odnosno inkompletne separacije pleuralne od abdominalne šupljine. Postavljen je posterolateralno, uglavnom na levoj strani (85-90%). Može biti različite veličine. Obično su bez kilne kese (62-90%). U toku intrauterinog života abdominalni organi (tanko crevo, delovi kolona, slezina, levi lobus jetre, ponekad i bubreg) migriraju kroz defekt u pleuralnu duplju. Posle rođenja, creva počinju da se pune progutanim vazduhom, komprimujući pluće na toj strani i pomerajući srce i medija-stinum na suprotnu.
Bochdalekova hernija je najurgentnije stanje u neonatalnoj kirurgiji. Incidenca
1 na 4000 živorođene dece, a oko 1 na 1000 mrtvorođene.
Klinička slika
U kliničkoj slici dominiraju:
– respiratorni distres (dispneja, cijanoza);
– čunasto uvučen i prazan trbuh;
– oslabljeno disanje na oboleloj strani, sa čujnom peristaltikom u grudnom košu;
– srčani tonovi se najbolje čuju na desnoj strani (kod leve kile);
– povremeno postoji ispupčenje grudnog koša na oboleloj strani;
– respiratorna acidoza i hipoksija.
Svi simptomi se pogoršavaju posle hranjenja, jer napunjeni gastrointestinalni trakt povećava kompresiju.
Od veličine defekta i količine organa u pleuralnoj duplji zavisi težina kliničke slike. Ponekad je pomeranje medij astinuma takvo da napravi kompresionu atelektazu suprotnog pluća, kao i cirkulatorne poremećaje i izazove smrt neposredno po rođenju. Približno polovina obolelih beba umire pre nego što stigne u hirurški centar. U te dece se često nade hipoplazično pluće ne samo na zahvaćenoj strani, nego i na suprotnoj. Ukoliko se simptomatologija ispolji neposredno po rođenju, mortalitet bez hitne hirurške intervencije je oko 80-90%.
Kada su respiratorni i cirkulatorni poremećaji minimalni, dete može danima i mesecima da bude bez simptoma i da se bolest slučajno otkrije u toku evaluacije drugih respiratornih problema (npr. bronhitisa).
Udružene anomalije
Hipoplazija pluća, malro-tacija i otvoreni duktus arterio-zus se nalaze skoro u sve dece. Nešto češće se sreću i druge urođene srčane mane.
Dijagnozne procedure
Dijagnoza se potvrđuje radiografijom (bebigram u dva pravca uspravno), koja prikazuje:
– vijuge creva u grudnom košu;
Dodatne kontrastne metode u slučaju nestabilnog stanja deteta su kontraindi-kovane.
Prenatalna dijagnoza postaje realnost
Diferencijalna dijagnoza
1. Relaksacija (eventracija) hemidijafragme:
– manje izražen respiratorni distres;
– manje pomeranje medijastinuma;
– izuzev visokog položaja želuca i splenične fleksure kolona ima praktično normalan raspored gasa u trbuhu;
– profilna radiografija pokazuje dve hemidijafragme na različitim nivoima; -pasažom gastroduodenumanalazi se subdijafragmalnapozicijagastera.
2. Kongenitalna adenomatoidna malformacija pluća:
– obično zahvata i druge lobuse pluća;
– ima subakutni tok;
– normalan raspored gasa u trbuhu;
– u slučaju sumnje, ona se pasažom isključuje.
3. Lobusni emfizem
– bebigram u dva pravca sa NG sondom prikazuje želudac koji je pravilno postavljen ispod dijafragme.
4. Pneumatocele donjeg levog lobusa uzrokovane stafilokoknim pneumonitisom mogu ličiti na Bochdalekovu herniju. Međutim:
– nema pomeranja medijastinuma;
– postoji normalan raspored gasa u trbuhu;
– prisustvo pneumonitisa;
– obično nije problem u neposrednom neonatalnom periodu.
5. Hijatus hernija i Morgagnijeva hernija se retko sreću u dece i nisu praćene kardiorespiratornim distresom i kolapsom. Akutne aspiracije, zbog povraćanja kod hijatus hernije sa gastroezofagusnim refluksom, mogu biti uzrok asfiksija i cijanoza.
Lečenje
Bochdalekova hernija je najurgentnije stanje u neonatalnoj hirurgiji. Bez hitne resuscitacije većina dece umire. Pravovremena dijagnoza i helikopterski transport u specijalizovanu ustanovu su uslov za smanjenje preoperativnog mortaliteta.
Kod sumnje na ovu bolest ispravan postupak bi se sastojao u sledećem:
– plasiranje maksimalno široke NG sonde: dekompresija i sprečavanje dalje distenzije GI trakta, što smanjuje kompresiju na pluća i pomeranje medijastinuma; sondu aspirirati špricom na 5 minuta;
-kiseoniklOO%\
– intravenska linija, korekcija acidoze;
– izoleta radi održavanja normotermije:
– dete leži na oboleloj strani, da bi se olakšalo disanje suprotnim plućnim krilom; —plućni vazodilatatori (tolazolin) i dopamin su korisni;
– često će biti potrebna ventilatorna podrška:
Ventilacija Ambu-balonom i maskom je striktno kontraindikovana, jer ubacuje vazduh i u GI trakt.
Asistirana endotrahealna ventilacija takođe nosi rizik, jer je hipoplazično pluće fragilno i lako rupturira. Zbog ovoga, ukoliko se stanje deteta u toku asistirane ventilacije iznenada pogorša, treba imati na umu tenzioni pneumotoraks i imati pri ruci set za plasiranje torakalne drenaže. Ponekad i punkcija iglom 21G spašava život.
Posle ovih preduzetih mera dete transportovati u hirurški centar. Ukoliko dete nije intubirano, u pratnji mora biti lekar koji je u stanju da to učini, ako se ukaže potreba.
Definitivno lečenje je operativno i to posle stabilizovanja kardiorespiratornog statusa u toku 12-48 sati.
Prognoza
Ukoliko se simptomatologija ispoljava neposredno po rođenju mortalitet je visok čak i uz perfektnu resuscitaciju (40-55 %). Deca kod koje dijagnoza nije jasna u prvih 12—24 sata, ili prežive 24h imaju značajno bolju prognozu.
Ukupno preživljavanje se kreće oko 50-74%.
