Omfalocele (Omphalocoele)
Samo ime anomalije, pupčana guka-kila, definiše je kao svaku protruziju kroz pupak, ali je bolje reći da se radi o kongenitalnoj hernijaciji organa trbušne duplje kroz centralni defekt trbušnog zida u mešak amnionskih omotača. Ako je taj defekt nanji od 4 cm, postoji protruzija vijuga tankih creva u pupčanu vrpcu i to stanje se laziva hernija umbilikalne vrpce. Ukoliko je defekt veći od 4 om naziva se omfalocele ili egzomfalos (exomphalos) i tada sadrži znatno više abdominalnih organa, jključujući jetru i slezinu.
Etiologija nije poznata.
klinička slika
Veličina sakusa varira od 2-20 cm. 10% su prematurusi. Omotač omf alocele Hine peritoneum i amnionska membrana. On je vrlo tanak i može rupturirati in utero li za vreme porođaja. U početku je transparentan, ali se brzo zamuti (12 h) i pojavlju-u se mesta nekroze (slika 16.1). Ako se ne leci propisno, postoji opasnost i od kasnije upture i evisceracije, sa infekcijom i septičnim komplikacijama.
Tipična omfalocela je centralno postavljena. Ukoliko se mezodermalni defekt Iri kranijalno (epigastrična omfalocela), postoje i sternalni, dijafragmalni i »erikardijalni defekti sa torakoabdominalom ektopijom srca i kongenitalnim srčanim
Udružene anomalije
Incidenca udruženih anomalija je visoka. 35% imaju druge gastrointestinalne defekte, 20% urođene srčane mane i 10% ima Beckwith-Wiedemannov sindrom (omfalocele, makroglosija, gigantizam i hipoglikemija). Relativno često se sreće M.L.Down.
Dijagnozne metode
Ova lezija se lako prepoznaje. Prenatalna dijagnostika je sasvim realna. Ona poboljšava prognozu na taj način što se savetuje porođaj carskim rezom, čime se smanjuje učestalost ruptura i infekcija.
Postnatalno treba napraviti bebigram u dva pravca uspravno na kome treba analizovati izgled srca, da li ima atelektaze, da li je jetra u sakusu, kao i da li postoje druge kongenitalne anomalije.
Diferencijalna dijagnoza
\ Diferencijacija između rupturirane omfalocele i gastroshize je ponekad teška, ali je bez uticaja na tretman.
Lečenje
U slučaju prenatalne dijagnoze savetuje se da se porođaj (carskim rezom), uradi u mestu gde postoji neonatalna hirurška jedinica. U slučaju rupture kao i kod gastroshize savetuje se prevremeni porođaj carskim rezom.
Kod intaktne omfalocele nema problema sa gubitkom tečnosti i toplote kao kod rupturirane ili gastroshize. Ukoliko se ne radi o prematurusu, u toku transporta zahteva samo zaštitu vlažnim, sterilnim gazama (Povidon jodid, Mercurochrom) i izbegavanje traume. Ne hraniti dete i postaviti nazogastričnu sondu. Treba imati na umu česte udružene anomalije, pre svega srčane, koje mogu biti uzrok iznenadne smrti. Pošto hipoglikemije u sklopu Beckwith-Weidemannovog sindroma mogu biti jake i prolongirane, da se ovaj sindrom ne bi prevideo, kod svake omfalocele je obavezan pažljiv monitoring glikemije. Neprepoznate teške hipoglikemije mogu uzrokovati mentalnu retardaciju. U slučaju rupturirane omfalocele postupak je isti kao sa gastroshizama.
Cilj tretmana je da se dobije kožni pokrivač bez povećanja intraabdominalnog pritiska
Lečenje nerupturiranih omfalocela može biti konzervativno (previjanje merkurohromom, povidon jodidom), ili operativno. Konzervativni tretman je naročito pogodan za decu male težine, prematuruse i one sa teškim urođenim srčanim manama. Nedostatak je što je za potpuno prerastanje epitelom potrebno oko 3 meseca, a zatvaranje velike ventralne hernije tek sledi.
Primarno operativno zatvaranje manjih defekata je moguće. Veliki defekti često zahtevaju etapno zbrinjavanje, uz korišćenje sintetskih materijala.
U postoperativnom toku je često potrebna cirkulatorna i respiratorna podrška zbog pritiska organa redukovanih u hipoplazičnu trbušnu duplju na dijafragmu i velike vene.
Prognoza
Stopa preživljavanja varira i zavisi od težine udruženih anomalija, kao i veličine omfalocele odnosno mogućnosti da se postigne zatvaranje trbušnog zida bez traume jetre, ventilatornog i cirkulatornog kolapsa i to sve pre sepse koja je najčešći uzrok smrti.
Između nje i defekta postoji most normalne kože. Obično su eviscerirana samo creva, a povremeno ovarijum/i i tuba/e odnosno testis/i. Jetra je normalno postavljena u peritonealnoj duplji. Pošto creva in utero nisu bila pokrivena peritoneumom zbog iritativnog, hemijskog peritonitisa ona su zadebljana, skraćena i pokrivena eksuda-tom, međusobno adherirana. Ovako edematoznim crevima otvor kroz koji su prošli postaje premalen, te on postaje dodatni uzrok venske kongestije. Ovaj hronični edem creva je odgovoran za dugu postoperativnu nesposobnost creva da uspostave funkciju, zbog čega je potrebna dugotrajna totalna parenteralna ishrana. Ova deca su često male težine ili prematurusi.
