Šta je fibrosarkom?
Fibrosarkom je tumor porekla mezenhimalnih ćelija koji može da se pojavi u mekom tkivu, ali i u koštanom tkivu. U kostima, fibrosarkom može da postoji kao primarni tumor, ali i kao metastaza, sa nekog drugog mesta u organizmu. U pitanju su maligni tumori koji imaju potencijal za metastaziranjem u udaljena tkiva organizma.
Za nastanak fibrosarkoma ne postoji jasno definisan uzrok. Pojedini autori ističu da postoji jasan uticaj odredjenih genetskih mutacija za njihov nastanak. Kod odredjenih sindroma, poput neurofibromatoze, postoji nešto veći rizik od razvoja fibrosarkoma tokom života. Postoji uticaj i nekih hroničnih oboljenja, kakva su osteomijelitis, dugotrajno prisustvo implanata u kostima, zračenje…
Statistički podaci pokazuju da fibrosarkomi predstavljaju oko 10% tumora mekih tkiva, a oko 5% tumora kostiju. Ne postoji rasna predilekcija za njihovu pojavu. Kod osoba muškog pola fibrosarkomi se javljaju na kostima nešto češće. Takodje, fibrosarkomi kostiju se mogu dijagnostikovati bilo kada tokom života, ali se njihova dijagnoza postavlja najčešće tokom četvrte decenije života. Postoji i fibrosarkom kod novorodjenčeta koji, za razliku od formi koje se javljaju kod odraslih osoba ima odličnu prognozu, čak i kada postoje udaljene metasteze.
Kako se manifestuju fibrosarkomi?
- može postojati bol u kostima, kao i otok ekstremiteta
- česta je pojava patoloških preloma kostiju
- kod sarkoma mekih tkiva, može postojati bezbolna masa u tkivima
- mogu se javiti u mišićima i u dubokim slojevima kože
- kako sarkomi mekih tkiva rastu duboko i tkivima, mogu postati veoma veliki do postavljanja dijagnoze
- najčešće se fibrosarkomi javljaju u regiji kolena, kuka i u proksimalnom (gornjem) delu ruke
- fibrosarkomi mogu da metastaziraju, a najčešće se šire u pluća
- često se javljaju i nespecifični simptomi poput povišene telesne temperature, gubitka apetita, malaksalosti i gubitka telesne težine
Kako se postavlja dijagnoza fibrosarkoma?
Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom pomaže da se postavi sumnja na fibrosarkom.
Rendgenski snimak u više projekcija u velikoj meri pomaže da se postavi dijagnoza, kao i da se odredi veličina tumora.
Skener (kompjuterizovana tomografija), nuklearna magnetna rezonanca i scintigrafija kostiju obično se rutinski koriste prilikom sumnje na fibrosarkom.
Definitivna dijagnoza se postavlja samo na osnovu histopatološkog nalaza uzorka tumorskog tkiva, ali ovo se savetuje samo prilikom planiranog operativnog lečenja.
Laboratorijske analize nisu specifične u postavljanju dijagnoze fibrosarkoma.
Kako se leče fibrosarkomi?
Upotreba hemoterapije u lečenju fibrosarkoma je kontraverzna, ali se ona koristi kod tumora na kostima.
Radijaciona terapija se koristi kao dodatak hirurškom lečenju i kod postojanja metastatskih promena.
Okosnica lečenja fibrosarkoma predstavlja hirurško odstranjivanje do u zdravo tkivo sa rekonstrukcijom defekta nastalom operacijom.
Nakon operativnog lečenja, potrebno je periodično praćenje pacijenta minimum pet godina od početka lečenja.
Prognoza kod fibrosarkoma kostiju je petogodišnje preživljavanje od 65%, a desetogodišnje preživljavanje manje od 30%. Fibrosarkomi kod novorodjenčeta imaju preživljavanje oko 50% dugoročno. Kod fibrosarkoma mekih tkiva, petogodišnje preživljavanje je oko 40%.
