Gliomi moždanog stabla kod deteta, dece, lečenje, terapija i prognoza
Predstavljaju oko 10% tumora CNS. Najveća učestalost je u uzrastu između 5 i 10 godina. Prognoza je izuzetno loša i svega 20% bolesnika živi duže od godinu dana od postavljanja dijagnoze. Najčešće su lokalizovani u ponsu. Karakterističan nalaz na NMR je najčešće dovoljan za postavljanje dijagnoze. Zbog specifične lokalizacije ovi tumori uglavnom ne mogu da se leče operativnim putem i zbog rezistencije na hemioterapiju primenjuje se samo radioterapija.
Embrionalni tumori CNS. Karakterišu se potencijalom za širenje u kičmeni kanal i visokim stepenom maligniteta. U ovoj grupi nalaze se meduloblastom, supratentorijalni primitivni periferni neuroektodermalni tumor (PNET), ependimoblastom, meduloepitelioblastom i atipični teratoiđni/rabdoidni tumor. Meduloblastom je najčešći embrionalni tumor (90%), a nastaje iz cerebeluma. Čini oko 40% svih tumora koji se nalaze u zadnjoj lobanjskoj jami. Najveća učestalost je oko pete godine života. Kod bolesnika sa Turkotovim (Turcot) sindromom (mutacija gena na lokusu 5q21) pored familijarne ade- nomatozne polipoze kolona, u oko 40% slučajeva dolazi do pojave meduloblastoma. Ispoljava se simptomima i znacima povišenog intrakranijalnog pritiska i ataksijom, a trajanje simptoma je obrnuto proporcionalno stadijumu bolesti. Kod 20-30% bolesnika dolazi do diseminacije tumora duž kraniospinalne osovine.
U odnosu na prognozu, postoje standardni i visoki rizik. U prvu grupu se svrstavaju bolesnici sa lokalizovanom bolešću posle treće godine života i mogućom potpunom resekcijom, ili postoperativnom tumorskom reziduom manjom od 1,5 cm2. Posle operativnog zahvata primenjuju se kraniospinalna radioterapija i hemioterapi- ja. Preživljavanje duže od pet godina ima oko 80% dece u grupi standardnog i oko 50% dece u grupi visokog rizika.
Kod 10-25% bolesnika u kojih je učinjena opsežna resekcija tumora u zadnjoj lobanjskoj jami nastaje sindrom zadnje lobanjske jame ili sindrom cerebelarnog mutizma koji se odlikuje mutizmom, disfagijom, poremećajima funkcije kranijalnih nerava, hipotonijom i ataksijom. Iako dolazi do spontanog povlačenja većine simptoma, različit stepen oštećenja govora i intelektualnih funkcija ostaje kao trajna posledica u većine bolesnika.
Najznačajniji klinički prognostički parametri su: stadijum bolesti, uzrast u vreme postavljanja dijagnoze i mesto primarne lokalizacije tumora. Kod više od 75% dece uzrasta preko godinu dana bolest je diseminovana, sa agresivnim tokom i manje povoljnom prognozom. Stepen rizika se uvećava u starijim kategorijama, kada se trogodišnje preživljavanje zavisno od kliničkog stadijuma očekuje kod 15-50% bolesnika. Nasuprot tome, bolest je kod odojčadi
Slika 4. (Levo) CT abdomena: u levom retroperitoneumu velika tumorska masa koja prelazi medijal- nu liniju i obuhvata aortu; (Desno) MIBG: vezivanje radiofarmaka u levoj nadbubrežnoj žlezdi i u multiplim metastazama u kostima hemiosenzitivna i izlečenje se postiže u 60-90% slučajeva. U ovom uzrastu je i kod raširenog oblika NB moguća spontana regresija tumora. Nepovoljniju prognozu imaju deca sa tumorom u nadbubrežnim žlezdama. Prisustvo N-myc amplifikacije (NMA) sa više od ^10 kopija N-myc onkogena se kao bjološki znak visokog rizika nalazi kod oko 20% dece obolele od NB.
