Šta je glukagonom?
Glukagonom predstavlja tumor endokrinog porekla (žlezda sa unutrašnjim lučenjem) sa lokalizacijom na pankreasu (gušterača) u najvećem broju slučajeva, ali se može naći i u drugim tkivima i organima, mada znatno redje. To su tumori koji potiču od specifičnih alfa 2 ćelija pankreasa i luče glukagon, hormon, ali mogu da luče i druge supstance i hormone.
Na žalost, u oko 80% slučajeva, glukagonom predstavlja maligni tumor, a u oko 50% slučajeva se u vreme postavljanja dijagnoze nalaze i udaljene metastaze na jetri, ili u kostima. Dakle, glukagonom je u većini slučajeva maligni tumor sa potencijalom da daje udaljene metastaze. Glukagonomi sekretuju glukagon i daju specifične kliničku sliku koja se karakteriše kao glukagonski sindrom u odredjenom broju slučajeva.
Nije u potpunosti poznato zašto se javljaju glukagonomi, ali se pretpostavlja da postoji odredjena genetska predispozicija, naročito medju pacijentima koji boluju od multiple endokrine neoplazije sa dejstvom brojnih faktora sredine poput zračenja, delovanja nekih toskina, infekcija…
Statitistički podaci pokazuju da se glukagonom, na svu sreću, ne javlja veoma često i predstavlja oko 1,5% svih tumora pankreasa. Kako su u pitanju tumori koji imaju spor rast, najčešće se dijagnoza postavlja tek 3 godine od početka bolesti i tada će verovatno postojati metastaze.
Ne postoji rasna predilekcija za njihovu pojavu, a nešto češće se javljaju kod osoba ženskog pola. Takodje, najčešće se javljaju toko šeste decenije života, ali se mogu javiti u bilo kom uzrastu. Prognoza je veoma nezahvalna za predstavljanje, zbog malog broja slučajeva u svetu, ali je prosečno preživljavanje u odredjenim studijama oko 5 godina nakon postavljanja dijagnoze.
Koji su simptomi i znaci glukagonoma?
Simptomi i znaci na početku bolesti su nespecifični i postoji
gubitak telesne težine i slabljenje apetita
- malaksalost
- javljaju se simptomi i znaci dijabetesa
- stomatitis (zapaljenje sluzokože usne duplje), glositis (zapaljenje sluzokože jezika) heilitis (zapaljenje uglova usana)
- postoje promene na kože koje se mogu pomešati sa dermatitisom
- kod preko 80% slučajeva javlja se nekrolitički eritema migrans (makulopapularne lezije, ili vezikule koje izbijaju nekoliko dana, pune se gnojem, postaju pustule, bolne su, svrbe i nakon pucanja, zarastaju sa tamno obojenom i tvrdom kožom)
- ove promene na koži se javljaju na delovima tela izloženim trenju i pritisku
- tumor najčešće daje metastaze u jetru i u kosti
- česta je pojava ponovljenih tromboembolija
- javlja se depresija
Kako se postavlja dijagnoza glukagonoma?
Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom nije dovoljna za postavljanje dijagnoze glukagonoma.
Potrebno je načiniti ultrazvuk, skener (kompjuterizovana tomografija) i nuklearrnu magnetnu rezonancu trbuha i eventualno ostalih delova tela ukoliko se sumnja na postojanje metastaza. Scintigrafija takodje ima svoju ulogu u postavljanju dijagnoze.
Od laboratorijskih analiza potrebno je izmeriti nivo glukagona u krvi (koji je povišen), kao i rutinske analize biohemije, elektrolita i krvne slike.
Kod sumnje na dijabetes, radi se test opterećenja glukozom.
Kako se leče glukagonomi?
Trenutno ne postoje lekovi koji daju dobre rezultate kod postojanja glukagonoma, ali primena oktreotida, naročito u lečenju kožnih promena daje odredjene rezultate, a varijabilni rezultati su postignuti davanjem aminokiselina intravenskim putem, deksakarbazina, streptozotocina, cinka, vitamina, odredjenih elektrolita…
Najbolji rezultati se postiži radiklanim hirurškim uklanjanjem tumora i to naročito kod postojanja izraženih simptoma bolesti, ali izlečenje nakon ovog vida terapije postoji kod svakog trećeg pacijenta.
Hemioterapija nema dobrog efekta u lečenju metastaza kod glukagonoma, ali transarterijska embolizacija metastaza, kao i direktno ubrizgavanje hemioterapijskih agenasa u metastaze, nudi odredjene rezultate.
