Šta je nefroblastom (Wilms-ov tumor)?
Wilms-ov tumor, ili nefroblastom predstavlja najčešći maligni tumor koji se javlja u pedijatrijskoj populaciji. U pitanju je maligni tumor bubrega koji pokazuje tendenciju ka udaljenim metastazama, naročito u jetru, pluća, kosti i mozak.
Klasifikacija ovih tumora je I stadijum-tumori ograničeni na bubreg sa intaktnom kapsulom, bez zahvaćenosti krvnih sudova i resektabilan, II stadijum-tumor probija bubrežnu kapsulu, III stadijum-postoje uvećani limfni čvorovi u trbuhu i karlici, a tumor može postojati na više mesta, IV stadijum-postoje udaljene hematogene metastaze, V stadijum-tumor se nalazi na oba bubrega.
Pretpostavlja se da Wilms-ov tumor nastaje zbog greške na pojedinim genima koji kontrolišu razvoj genitouretralnog trakta, jer se često sa postojanjem ovog tumora nalaze i udružene anomalije poput nespuštenih testisa, potkovičastog bubrega, hipospadije, epispadije… Postoje pretpostavke i o dejstvu pojedinih faktora iz spoljašnje sredine, ali ove prepostavke nisu definitivno dokazane.
Statistički podaci pokazuju da se nefroblastom javlja na otprilike 10 dece i adolescenata na milion. Pojedini podaci pokazuju da nefroblastom predstavlja oko 7% svih tumora dečjeg doba. Kod svakog desetog pacijenta, moguća je istovremena zahvaćenost oba bubrega. Postoji i rasna pedilekcija u smislu veće pogodjenosti pripadnika crne populacije, a najmanje pogodjenosti pripadnika azijske populacije. Postoji blaga predilekcija ka većem obolevanju osoba ženskog pola od ove vrste tumora. Prosečan uzrast kada se postavlja dijagnoza je oko 4 godine. Na svu sreću, preživljavanje kod nefroblastoma je oko 85% nakon kombinovane terapije.
Kako se manifestuju nefroblastomi?
- kod preko 80% slučajeva može da se napipa masa unutar trbuha
- bolovi u trbuhu i krv u mokraći (hematurija) se javljaju kod svakog četvrtog deteta
- moguća je pojava infekcija urinarnog trakta
- retko može da dodje do pojave krvarenja, šoka i povišene telesne temperatura sa groznicom
- kod velikih tumora može da postoji varikokela, nešto češće sa leve strane
- moguća je pojava simptoma i znakova akutnog abdomena
- diferencijalno dijagnostički dolaze u obzir bubrežne ciste, hidronefroza, nemaligne mase, multicistična bolest bubrega, displastični bubreg,
Kako se postavlja dijagnoza nefroblastoma?
Anamneza uzeta od roditelja i objektivni pregled pomažu da se postavi sumnja na nefroblastom.
Potrebno je načiniti ultrazvučni pregled trbuha koji definitivno pokazuje oblik, veličinu i lokalizaciju tumora.
Laboratorijski nalazi nisu specifični, a nekada je potrebno načiniti i gensku analizu (genska analiza je veoma bitna jer pojedini genski poremećaji se moraju agresivnije tretirati hemioterapijskim agensima, jer im je prognoza nepovoljnija).
Kao dopuna koriste se skener (kompjuterizovana tomografija) i nuklearna magnetna rezonanca.
Rendgenski snimak grudnog koša se vrši kod sumnje na postojanje metastaza u plućima.
Definitivna dijagnoza se postavlja samo na osnovu histopatološkog nalaza dobijenog u toku, ili nakon operativnog lečenja.
Kako se leči nefroblastom (Wilms-ov tumor)?
Terapija je hirurška i podrazumeva odstranjivanje zahvaćenog bubrega i udruženih limfnih žlezda (nefrektomija).
Tokom operacija se vrši pregled i bubrega sa druge strane da bi se isključilo eventualno postojanje obostrane bolesti.
Nakon operativnog lečenja primenjuje se hemioterapija vinkristinom, daktinomicinom i doksorubicinom, u zavisnosti od gore pomenutog stadijuma bolesti.
Sve se više koristi i adjuvantna radijaciona terapija.
Nakon terapije, neophodni su redovni pregledi, zbog mogućeg ponovnog javljanja tumora i eventualno prisutnih metastaza, naročito u plućnom tkivu.
