Šta je rabdomiom srca?
Srčani rabdomiom predstavlja najčešći tumor koji se javlja na srcu u pedijatrijskoj populaciji. U pitanju je benigni tumor koji ne daje udaljene metastaze, ali može ozbiljno da naruši zdravlje pacijenata prouzrokujući aritmije i ometajući normalan protok krvi kroz srčane šupljine.
Ovi tumori se veoma često javljaju u sklopu tuberozne skleroze koja se često nasledjuje autozomno-dominantno, što znači da je potrebna samo jedna kopija gena da bi se bolest ispoljila. Gotovo svaki drugi pacijent sa tuberoznom sklerozom razvija rabdomiome srca. Ovi tumori srca se mogu javiti potpuno spradično, ali se veoma često javljaju u sklopu udruženih srčanih mana.
Statistički podaci pokazuju da rabdomiomi srca predstavljaju oko 60% primarnih tumora srca. Pojedini podaci govore da se rabdomiomi srca javljaju na svakih 20 000 novorodjenčadi, ali u velikoj meri ostaju nedijagnostikovani. U poslednje vreme se upotrebom ultrazvuka tokom trudnoće, procenat dijagnoze povećava u značajnoj meri.
Kako se manifestuju rabdomiomi srca?
- rabdomiomi srca se u najvećem broju slučajeva nalaze u mišiću komora
- često se javljaju kao solitarne promene, ali može da postoji i veći broj tumora
- klinička slika varira u zavisnosti od lokacije tumora, broja i veličine
- moguća je pojava poremećaja srčanog ritma
- česta je pojava kongestivnog popuštanja srca
- kod tuberozne skleroze javlja se mentalna retardacija, epilepsija i promene u vidu angiofibroma na licu
- kod odredjenog broja slučajeva, može da dodje do iznenadne srčane smrti
Kako se postavlja dijagnoza rabdomioma srca?
Anamneza sa kliničkom slikom i detaljnim kardiološkim pregledom može da pomogne, ali je potrebno načiniti dopunske analize.
Dijagnoza se postavlja na osnovu ultrazvučnog pregleda srca (dopler), a kod pacijenata kod kojih se planira operativno lečenje, preporučuje se koronarna angiografija.
Kako se leče rabdomiomi srca?
Lečenje rabdomioma srca je hirurško i u domenu je lekara specijaliste kardiohirurgije.
Kod pacijenata sa tuberoznom sklerozom, operativno lečenje se ne preporučuje, jer postoji velika verovatnoća ponovnog javljanja promena.
