Šta je rabdomiosarkom?
Rabdomiosarkom predstavlja maligni tumor porekla poprečno-prugastih mišića. U pitanju je, dakle, tumor koji može da daje udaljene metastaze. Rabdomiosarkomi glave i vrata su, u najvećem broju slučajeva, bolest dečjeg doba i najčešći su sarkomi kod dece.
Nije u potpunosti poznato zašto dolazi do razvoja ovih tumora, ali se pretpostavlja da postoji genetska predispozicija (javljaju se češće kod neurofibromatoze, Li Fraumenovog sindroma) , kao i uticaj odredjenih faktora sredine, poput dejstva odredjenih toksina, imflamacija, povreda tkiva, kod korišćenja drogi tokom trudnoće…
Statistički podaci pokazuju da se rabdomiosarkom javlja kod, otprilike, 4 deteta na milion. Oko 90% slučajeva svih rabdomiosarkoma su dijagnostikovani u uzrastu mladjih od 25 godina, a čak 70% slučajeva su kod mladjih od deset godina. Pripadnici azijskih zemalja su nešto redje pogodjeni ovom vrstom tumora, a osobe muškog pola su nešto češće pogodjene, nego osobe ženskog pola.
Kako se manifestuje rabdomiosarkom?
- najčešće su zahvaćeni glava i vrat (region oko očiju, najčešće)
- tumor se može naći i u organima genitouretralnog trakta, retroperitonealnom prostoru, u grudnoj duplji…
- najčešće pacijenti, ili roditelji dece primećuju oteklinu tkiva sa palpabilnom masom
- kod svakog drugog pacijenta, postoji izražen bol
- ostali simptomi zavise od veličine i lokalizacije tumora (curenje iz nosa, curenje iz uha, gubitak sluha, zadah iz usta, neurološki deficiti
- krvni podlivi, smetnje pri mokrenju (krv u mokraći)
- metastaze su moguće u limfne čvorove, koštanu srž i u kosti
Kako se postavlja dijagnoza rabdomiosarkoma?
Veoma je bitno rano postavljanje dijagnoze, zbog mogućnosti razvijanja udaljenih metastaza, pa anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom može da pomogne da se posumnja na ovaj tumor.
Dijagnoza se postavlja na osnovu ultrazvučnog pregleda, skenera i nuklearne magnetne rezonance.
Definitivna dijagnoza se postavlja na osnovu histopatološkog pregleda uzorka dobijenog biopsijom, ili nakon operativnog lečenja.
Kako se leči rabdomiosarkom?
U terapiji se koristi kombinacija operativnog lečenja, hemioterapije i zračenja.
Ako je tumor veliki, ili je dao metastaze prvo se daje hemioterapija i radijaciona terapija pa se onda praktikuje operativno lečenje.
Prognoza je dobra kod 65% pacijenata.
