Šta je urodjeni limfangiom grkljana (larinksa)?
Urodjeni tumori grkljana su najčešće hemangiomi (koji su češći i predstavljaju benigne tumore porekla krvnih sudova) i limfangiomi (koji predstavljaju benigne tumore porekla limfnih sudova). Ovi tumori se mogu naći udruženi sa tumorima lica, ždrela, medijastimua i brojnim drugim urodjenim malformacijama.
Prema tome, limfangiomi grkljana predstavljaju kongenitalnu malformaciju (urodjenu manu) kod koje se krvni sudovi nakupljaju u tvorevine unutar grkaljana. Ovi tumor se mogu naći u predelu iznad (dupraglotisno), izmedju, ili ispod (subglotisno) glasnih žica. Najčešće se nalaze u predelu ispod glasnih žica, subglotisno, ali se mogu naći bilo gde unutar grkljana.
Subglotisni limfangiom predstavlja retku urodjnu malformaciju, ali može biti veoma opasna, životno ugrožavajuća, zbog sužavanja disajnih puteva i ugrožavanja normalnog procesa disanja.
Kako se manifestuju limfangiomi grkljana?
Dete obično nema nikakve simptome na rodjenju. Kako promena raste u perodu od 2 meseca do godinu dana, može doći do razvoja sledećih simptoma
- stridor (struganje) se javlja i prilikom udisaja i prilikom izdisaja
- kašalj liči na lavež psa
- deca najčešće zaostaju u telesnoj težini, zbog problema prilikom sisanja i ishrane koji se javljaju zbog otežanog disanja
- dispneja (otežano disanje) može da prouzroku hipoksiju (slaba zasićenost krvi kiseonikom) što može doprineti plavičasto prebojenoj koži (cijanoza)
- stanje se obično pogoršava kada dodje do infekcija gornjih respiratornih puteva, zbog prekomernog nakupljanja sekreta i otoka sluzokože
Kako se postavlja dijagnoza limfangioma grkljana?
Klinička slika sa objektivnim pregledom nije dovoljna za postavljanje dijagnoze, ali može da pomogne da se posumnja na ovo stanje, zbog specifičnih simptoma (kod sužavanja struje protoka vazduha u grkljanu, javlja se stridor koji je vrlo specifičan).
Definitivna dijagnoza se postavlja endoskopijom (pomoću tanke sonde sa kamerom snima se unutrašnjost grkljana).
Prilikom endoskopije, može se uzeti isečak tkiva za histopatološki pregled, čime se dijagnoza definitivno potvrdjuje.
Običan rengenski snimak vrata, kod većih promena može pokazati promene u smislu krivljenja struktura grkljana.
Skener (konpjuterizovana tomografija) i magnetna rezonanca se sprovode samo kod planiranja hirurških intervencija.
Kako se leči urodjeni hemangiom grkljana?
Male promene koje ne daju simptome ne treba lečiti, već je dovoljno samo njihovo redovno praćenje i kontrolisanje. Često se dešava da se neke promene povuku same od sebe.
Kod pogoršanja simptoma, naročito prilikom infekcija gornjih respiratornih puteva, obavezna je upotreba antibiotika (kod bakterijskih infekcija) i dolazi u obzir upotreba inhalatornih kortikosteroida.
Može se koristiti terapija laserima, krioterapija (smrzavanje promena), ubrizgavanja sklerozirajućih sredstava, ubrizgavanja kortikosteroida u promene.
Pojedini auotri preporučuje da se hirurškom lečenju pristupi odmah, pre svih navedenih terapijskih opscija, jer je to jedini način da se lezija potpuno ukloni i veoma je smanjena mogućnost njenog ponovnog javljanja. Rizik od operativnog lečenja postoji u smislu postoperativnog stvaranja ožiljaka i stenoza grkljana i intraoperativnog oštećenja glasnica.