Šta su gastrointestinalni stromalni tumori (GIST)
Gastrointestinalni stromalni tumori (GIST) predstavljaju maligne neoplazme tipa sarkoma. U pitanju su najčešći mezenhimalni tumori koji se javljaju u gastrointestinalnom traktu. Istorijski gledano, u pitanju su tumori koji su u većini slučajeva imali veoma lošu prognozu, zbog lošeg reagovanja na hemotarapijske agense.
Uzroci nastanka ovih tumora su dosta ispitivani i samo neki od njih su mutacije na KIT receptorima tirozin kinaze (8% svih tumora imaju mutacije na faktoru alfa tirozin kinaze), a ove muacije se javljaju u preko 85% sluačjeva. Ono što je posebno interesantno je da različite mutacije na kinaznim genima mogu da daju različite kliničke karakteristike, a što je posebno važno, i na samu agresivnost tumora. Ovi tumori imaju potencijal ka davanju udaljenih metastaza, naročito u okolne organe trbušne duplje, veoma retko metastaziraju u limfne čvorove, a mogu da daju metastaze i u pluća i kosti.
Statistički podaci pokazuju da se GIST javljaju relativno retko u opštoj populaciji. Predstavljeni su sa ukupno 0.1-3% svih malignih neoplazmi gastrointestinalnog trakta. U zemljama Zapadne Evrope, prema pojedinim autorima, ovi tumori se javljaju u ukupnoj prevalenci od 900 slučajeva (podaci iz Velike Britanije). Ovi tumori mogu da se jave podnednako kod oba pola i oko 75% pacijenata predstavljaju osobe koje su starije od 75 godina starosti.
Kliničke karakteristike gastrointestinalnih stromalnih tumora
- gastrointestinalni stromalni tumori mogu da se pojave na bilo kom delu digestivnog trakta
- u oko 50 % slučajeva mogu da se jave na želucu
- u oko 25 % slučajeva javljaju se na tankom crevu
- u oko 10 % slučajeva javljaju se na debelom crevu i rektumu
- retko mogu da se jave u retroperitoneumu, mezenterijumu, maloj karlici…
- simptomi varirajuu u zavisnosti od veličine, lokalizacije, tipa tumora
- pacijenti sa neurofibromatozom imaju povećani rizik da razviju gastrointestinalni stromalni tumor
- sve češće se spominje i familijarna komponenta bolesti
- kod gastrointestinalnih stromalnih tumora mogu da se jave paragangliomi, ili plućni hondromi, naročito kod osoba ženskog pola, mladjeg uzrasta
Dijagnoza GIST-a?
Veoma često se dijagnoza postavlja sasvim slučajno na endoskopskim pregledima, skeneru, ili ultrazvučnom pregledu trbuha
Endoskopsko vodjeni ultrazvučni pregled je veoma efikasan za tačno evidentiranje mesta i veličine promene kod tumora visokih, ili niskih lokalizacija.
Obavezno je načiniti rendgenski snimak grudnog koša, kao i skener, ili magnetnu rezonancu zbog čestih metastaza.
Pozitronska emisiona tomografija (PET) se koristi za identifikovanje manjih metastatskih promena.
Biopsija tumorskih promena sa histopatološkim pregledom se preporučuje, ali je sve veći trend da se biopsija ne radi pre planiranog operativnog lečenja zbog veoma velike mogućnosti širenja promena, već se sve više praktikuje EX tempore biopsija. Standardno se koriste imunohistohemijska bojenja prilikom HP analize.
Britanski Nacionalni institut Zdravlja je izdao smernice koje bi trebnalo da pokažu agresivnost i rast tumora, na osnovu veličine primarnog tumora i stepena mitotskih deoba.
Lečenje gastrointestinalnih stromalnih tumora
Kompletna hirurška radikalna resekcija je osnov lečenja.
Poželjno je brižljivo pristupiti resekciji, jer postoji mogućnost diseminacije promena po trbuhu.
Od adjuvantne terapije koriste se inhibitori tirozin kinaze (neželjena dejstva su anemija, neutropenija, edemi, umor, malaksalost, dijareja, osip po koži i toksična dejstva na jetru).
U poslednje vreme se češće koriste navedeni lekovi u preoperativnom periodu radi smanjenja tumorske mase.
Kontrolni skener se savetuje tri meseca nakon operativnog lečenja.
Kod postojanja tumora koji su neresektabilni i kod postojanja metastaza, koriste se inhibitori tirozin kinaze koji mogu da kontrolišu bolest kod oko 70% pacijenata i prosečno preživljavanje je preko 36 meseci prema rezultatima studija.
Pacijenti bi trebalo da ostanu na terapiji inhibitorima tirozin kinaze sve dok tumori reaguju na njih, što se proverava na osnovu radioloških parametara. Kada tumori pokažu nereagovanje na ove lekove, ne preporučuje se povećanje doze leka.
