Imune hemolizne (hemolitičke) – autoimune anemije
Hemoliza uzrokovana imunim faktorima (antitela klase IgG ili IgM) najučestalija je među svim stečenim hemoliznim anemijama. Direktan antiglobulinski tzv. Coombs-ov test jeste glavni test za dijagnozu imunih hemoliznih anemija. U oVom testu se koriste anti-IgG i anti-C3 antitela s ciljem da, u slučaju da na membrani eritrocita bolesnika postoje vezani imunoglobu-lini G ili C3 komponenta komplementa, nastupi aglutinacija eritrocita, tj. pozitivna reakcija testa. Coombs-ov test je izvanredan screening test s obzirom da 98% bolesnika sa imunim hemoliznim anemijama pokazuje pozitivnost. Pored toga, prisustvo ili odsustvo IgG i/ili C3 na membrani eritrocita može biti od velikog značaja i za dijagnozu uzroka imune hemolizne anemije.
Indirektni Coombs-ov test detektuje antitela u serumu bolesnika u tzv. višku, tj. antitela koja se nisu vezala za proteinske antigene na membrani eritrocita. Test se sastoji iz dva dela: najpre se serum bolesnika inkubira sa normalnim eritrocitima a zatim se tako vezana antitela na eritrocitima detektuju sa anti-IgG serumom kao u direktnom Coombs-ovom testu. Antitela klase IgM (hladna antitela) se detektuju testom aglutinacije (serum bolesnika sa IgM antitelima u kontaktu sa normalnim ili fetalnim eritrocitima dovodi do aglutinacije).
Imune hemolizne anemije uzrokovane toplim antitelima (IgG)
Ovaj tip hemolizne anemije uzrokovan je antitelima klase IgG koja reaguju na telesnoj temperaturi i stoga su nazvana toplim antitetlima. Javlja se u svim uzrastima, ali je najučestalija kod odraslih osoba ženskog pola. U jedne četvrtine bolesnika ovaj tip hemolizne anemije samo je jedna od manifestacija bolesti imunog sistema posebno malignih (hronična limfocitna leukemija, ne-Hodgkin-ski limfomi), kao i kolageno vaskularnih bolesti (sistemski eri-temski lupus, reumatoidni artritis).
Klinička prezentacija i tok bolesti je vrlo raznolik, od krajnje blagih formi sa pozitivnim direktnim Coombs-ovim testom kao jedinom manifestacijom, do najtežih oblika sa fulminantnom hemolizom, hemo-globinemijom, hemoglobinurijom i šokom. Većina bolesnika sa imunom hemoliznom anemijom ima umeren do težak stepen anemije (Hb=60-100 g/L), retikulocitozu od 10 do 30% (200-600 x 103/mL), sferocitozu na razmazu periferne krvi i splenome-galiju. Istovremena imuna trombocitope-nija može takođe biti prisutna; u tom slučaju postoje i antitela usmerena na trom-bocitne antigene. Imuna hemolizna anemija i imuna trombocitopenija definišu poseban entitet, tzv. Evans-ov sindrom. Venske tromboze, mada retko, jesu jedna od komplikacija imunih hemoliznih anemija.
Lečenje
Pre primene terapije neophodno je isključiti lekove koji su poznati kao uzročnici imunih hemoliznih anemija. Kod bolesnika sa klinički značajnom hemolizom inicijalno lečenje započinje se prime-nom kortikosteroida (prednison 1 mg/kg dnevno). Porast vrednosti hemoglobina uobičajeno se zapaža za 3 do 4 dana, a prednison u ovoj dozi se nastavlja sve dok vrednosti hemoglobina ne dostignu normalne vrednosti. Doza se nakon toga smanjuje na 20 mg dnevno, u toku nekoliko meseci.
Međutim, pored kortikosteroidne terapije, bolesnici sa teškim stepenom anemije (Hb <40g/L) moraju hitno primiti transfuziju koncentrovanih eritrocita. Pri navedenim vrednostima hemoglobina može nastupiti akutna srčana insufucijencija sa plućnim edemom, somnolencijom i komom. Tahikardija, hipotenzija, dispneja, kao i angina pectoris, predstavljaju takode kliničku sliku koja zahteva hitnu transfuziju koncentrovanih eritrocita. Kiseonična terapija se takode preporučuje, ali ne može zameniti efekat transfuzije eritrocita.
Imajući u vidu da u imunim hemoliznim anemijama postoje uobičajeno autoantite-la tipa panaglutinina, intereakcija sa eritrocitima zdravog davaoca uvek je pozitivna ako se ne primeni posebna tehnička procedura tzv. adsorpcija panaglutinina iz bolesnikovog seruma na sopstvenim eritrocitima. Serum bolesnika oslobođen od antitela na ovaj način dalje se testira na prisustvo aloantitela specifičnih za pojedine krvne grupe ABO sistema. Transfuzija ABO-kompatibilnih eritrocita pripremljenih na navedeni način mora se primeniti sporo, oprezno i s obzirom na mogućnost akutne intravaskularne hemolize. Transfuzija koncentrovanih eritrocita mora se primeniti često bez odlaganja i pre nego se završe serološki testovi ukoliko je ugrožena funkcija kardiovaskularnog i centralnog nervnog sistema. Ublažavanje simptoma i znaka anemije uobičajeno se može postići sa relativno malim dozama (0,5 do 1 jedinica) koncentrovanih eritrocita. Prekomer-ne transfuzije u prisustvu srčane insufici-jencije mogu lako dovesti do dodatnog cirkulatornog opterećenja volumenom krvi, što je još jedan razlog za pažljivu opservaciju bolesnika tokom primene transfuzije eritrocita.
U slučajevima izražene hemolize, pored kortikosteroidne terapije, preporučuje se i primena intravenskih gama globulina (u dozi od 400 mg/kg/dnevno u toku 5 dana). Međutim, ova vrsta terapije je manje efikasna u imunim hemoliznim anemijama nego u imunim trombocitope-nijama.
