Neutropenija (sniženi neutrofili)
Neutropenija se definiše kao značajno smanjenje apsolutnog broja cirkulišućih neutrofilnih granulocita u perifernoj krvi.
Agranulocitoza je najteži oblik neutrope-nije sa skoro potpunim odsustvom cirkulišućih neutrofilnih granulocita u perifernoj krvi.
Apsolutni broj cirkulišućih neutrofilnih granulocita dobija se na osnovu ukupnog broja leukocita i procenta segmentiranih i štapastih granulocita u diferencijalnoj leu-kocitarnoj formuli.
Normalne vrednosti neutrofilnih granulocita variraju u zavisnosti od godina, pola, rase i drugih faktora. Uopšteno gledajući, 1,5 x IO9 /l smatra se donjom granicom normalnih vrednosti apsolutnog broja cirkulišućih neutrofila za većinu dece i odraslih u beloj rasi. Pripadnici crne rase imaju nešto niže vrednosti broja neutrofila u perifernoj krvi, tako da je i donja granica normalnih vrednosti niža nego u pripadnika bele rase, i iznosi 1,0 x 10/1.
Na tabeli I data je klasifikacija neutropenija prema apsolutnom broju cirkulišućih neutrofilnih granulocita.
Ova klasifikacija je veoma korisna u kliničkom pristupu bolesniku sa neutropeni-jom, sprovodenju dijagnostičkih procedura, predviđanju rizika za ozbiljne bakte
rijske i gljivične infekcije i shodno tome planiranju preventivnih i terapijskih procedura u lečenju tih bolesnika.
Klinička slika
Godine 1922. Werner Schultz je prvi ukazao na sindrom, tada nepoznate etiolo-gije u žena srednjih godina koji su karak-terisali izraženi bolovi u usnoj dublji, pro-stracija bolesnika, sepsa i brza smrt, uz ekstremno smanjenje do kompletnog nestanka granulocita u perifernoj krvnoj slici. Ovaj klinički entitet nazvao je agranulocitoza. Stoga se u literaturi nekada za fulminantnu formu teške neutropenije koristio i eponim Schultzova bolest.
Klinički karakteristični znak značajne neutropenije su rekurentne infekcije.
Najčešća mesta infekcija su:
- usna duplja (ulceracije sluznice, upala ždrela, periodontitis);
- koža (osip, ulceracije, abscesi, teško zarastanje rana);
- perianalna i genitalna regija.
Pri tome, bolesnici sa neutropeni-jom imaju znatno manje izražene klasične znake lokalne infekcije kao što su otok i povećana temperatura i crvenilo pro-mene.
U bolesnika sa dugotrajnim teškim ste-penom neutropenije javljaju se i sistemske infekcije (pluća, gastrointestinalnog trakta, sepsa), koje mogu imati i fatalani ishod.
Infekcije su uglavnom izazvane bakterijama, i to onim koje predstavljaju endogenu floru: Staphylococcus aureus sa kože i
Gram-negativne bakterije iz gastrointestinalnog i genitourinarnog trakta.
U bolesnika sa dugotrajnim teškim ste-penom neutropenije, u uslovima dugih hospitalizacija, primene brojnih antibiotika u terapiji, te bolesnika sa dugotrajno plasiranim kateterima (centralni venski, urinarni) moguće su i infekcije mnogobrojnim drugim bakterijskim uzročnicima, nozokomijalnim organizmima, kao i gljivicama.
Dijagnoza
U cilju definisanja potpune dijagnoze neutropenija (etiologije, stepena itd.) neophodno je u svakog bolesnika prvo uraditi detaljno sledeće:
- anamneza – posebno se obraća pažnja na podatke o infekcijama (tipu, stepe-nu, učestalosti, dužini, starosti bolesnika u kojoj su se prvi put javile , sličnim infekcijama u porodici), lekovima koje bolesnik uzima , hemikalijama s kojima je bio u kontaktu;
- fizički pregled – obratiti pažnju na simptome i znake nedavnih ili prisutnih infekcija, posebno na koži, sluzokožama usne duplje, perianalne i genitourinar-ne regije. U dece, kod sumnje na urođene neutropenije obratiti pažnju i na fenotipske abnormalnosti (defekti ko-štanog sistema i slično);
- laboratorijski nalazi:
a. isključiti pseudoneutropeniju – javlja se u analizi uzoraka krvi koji dugo stoje, u bolesnika sa paraproteinemijom, pri korišćenju nekih antikoagulanasa;
b.uz kompletnu krvnu sliku (hemoglobin, eritrociti, leukociti, trombociti,hematokrit, MCV, kao minimum analiza) obavezno je pored automatskog uraditi i tzv. ručno određivanje dife
rencijalne leukocitarne formule