Afibrinogenemija i hipofibrinogenemija (nedostatak fibrinogena)
Nastaju zbog nedostatka ili smanjene sinteze fibrinogena. To su izuzetno retki poremećaji hemostaze koji, mada paradoksalno, ne dovode do teških krvarenja sem posle povrede ili hirurške intervencije. Nasleđivanje je autosomno recisivno genom na četvrtom hromozomu. Fibrinogen je dimer koji se sastoji od 3 para kovalentno vezanih po-lipeptidnih lanaca. Delovanjem trombina na fibrinogen, odvaja se fibrinopeptide A i B, nastaje fibrin monomer koji polimeriza-cijom stvara fibrin. Takode, fibrinogen je neophodan i za agregaciju trombocita.
Dijagnoza
Laboratorijska ispitivanja u afibrinogene-miji pokazuju produženo vreme krvarenja, protrombinsko vreme, APTT i trombinsko vreme. Definitivna dijagnoza se postavlja odredivanjen fibrinogena.
Lečenje
Krvarenje u afibrinogenemiji ili teškoj hipofibrinogenemiji zaustavlja se infuzijom plazme, krioprecipitata ili koncentrata fibrinogena.
