Šta je Castelman-ova (Kastelmanova) bolest?
Castelman-ova bolest predstavlja retku limfoproliferativnu bolest koja se karakteriše uvećanjem jednog, ili više limfnih čvorova u telu. U literaturi se za ovu bolest spominju i nazivi limfoidni hamartom, angiofolikularna hiperplazija limfnih čvorova. U pitanju je bolest koju treba razlikovati od malignih oboljenja i od reaktivnog uvećanja limfnih čvorova usled zaopaljenskog procesa.Dakle, u pitanju je retka bolest kod koje dolazi do benignog uvećanja limfnih čvorova i njihovog tkiva na jednom, ili na vipe mesta u telu. Mada, iako zvanično ne spada u maligne bolesti, pojedini autori navode brojne sličnosti sa limfomima.
Postoji nekoliko oblika ove bolesti. U najvećem broju slučajeva, do ove bolesti dolazi zbog hipersekrecije citokina IL6 i taj oblik se naziva hijalino – vaskularni tip, a u 10% se nalazi plazmocelularni tip ove bolesti koja je svoje ime dobila po američkom patologu Bendžaminu Kastelanu. Takodje, postoji podela na unicentralni tip kod koje bolest zahvata samo jedan čvor, ili mesto u telu, dok se multicentrični oblik karakteriše uvećanjem većeg broja čvorova u telu. Pojedini autori navode i infekciju humanim papiloma virusom HHV8 u patogenezi ove bolesti, ali ovo nije definitivno dokazano za sve slučajeva ove bolesti.
Statistički podaci pokazuju da se ova bolest, u proseku javlja na svakih 150 000 ljudi, što je prilično retko. Odnos medju polovima je jednak, odnosno zahvata podjednako i muškarce i žene. Nešto češće se vidja kod pripadnika starije populacija, mada se može naći i kod dece.
Kako se manifestuje Kastelmanova bolest?
- kod najvećeg broja pacijenata nema nikakvih simptoma, već pacijenti sami primete uvećanje na pojedinim delovima tela koje nije bolno na dodir
- uvećani limfni čvorovi se mogu na preponama, vratu, pazušnoj jami, ili u toraksu i abdomenu
- kod prisustva velikih čvorova u vratu, grudima, i.i trbuhu, može da se javi osećaj pritiska, otežanog gutanja, ili punoće trbuha, a nekada može da dodje i do pojave kašlje
- najčešće se javlja visoka telesna temperatura sa groznicom i anemija (lupanje i preskakanje srca sa ubrzanim zamaranjem i malaksalošću)
- nekada može da dodje do pojave gubitka apetita sa gubitkom telesne težine i noćnog preznojavanja
- može da dodje do uvećanja jetre, ili slezine (hepatosplenomegalija)
- može da se razvije periferna neuropatija (oštećenje perifernih nerava na šakama i stopalima koje dovodi do ukočenosti i slabosti).
Kako se postavlja dijagnoza Kastelmanove bolesti?
Anamneza sa kliničkom slikom i detaljnim pregledom nije dovoljna da se postavi dijagnoza ove bolesti, ali u velikoj meri pomaže da se postavi sumnja na nju. Do postavljanja dijagnoze nekada prodje i duži vremenski period, jer bolest nije preterano česta u opštoj populaciji.
Od metoda radioloških snimanja može da se koristi ultrazvučni pregled, skener (kompjuterizovana tomografija), kao i nukelarna magnetna rezonanca.
Biopsija limfnih čvorova sa histopatološkim pregledo uzorka je obično dovoljna da se postavi dijagnoza.
Kako se leči Kastelmanova bolest?
Ukoliko je zahvaćen samo jedan čvor, hirurško odstranjivanje uvećanog nodusa je dovoljno za izlečenje i prognoza je veoma dobra.
Kod komplikovanije oblike primenjuju se kortikosteroidi, hemoterapija, antivirusni lekovi, monoklonalna antitela, imunomodulatori.
