Šta je aplstična anemija?
Aplastična anemija predstavlja sindrom koji se karakteriše insuficijencijom (nedovoljni rad) kostne srži, a zbog njene hipoplazije što rezultuje pancitopenijom u perifernoj krvi (smanjeni nivo svih krvnih ćelija u perifernoj krvi). Najozbiljnije komplikacije ove bolesti su infekcije u pojava krvarenja.
Postoji nekoliko kriterijuma za dijagnozu aplastične anemije. Ukoliko je nivo neutrofila u krvi manji od 0.5 X 109/L, trombocita manji od 20 X 109/L, ukoliko postoji hipocelularnost kostne srži, onda se može govoriti i aplastičnoj anemiji.
U preko 80 % slučajeva, ova bolest je stečena, odnosno postoje faktori sredine koji dovode do popuštanja rada kostne srži. Kod svakog petog pacijenta, ovaj sindrom postoji urodjeno i može da se javi u sklopu Fanconi anemije, urodjene diskeratoze, Personovog sindroma, amegakariocitne trombocitopenije, Shwachman-Diamond sindroma, porodične aplastične anemije… Stečeni oblici aplstične anemije se javljaju usled neodredjenih uzroka, prilikom infekcije virusom hepatitisa, EBV (Epšten Bar virusa), virusom HIV-a, kod upotrebe nekih imunosupresivnih i citotoksičnih lekova, posle zračenja, nakon izloženosti derivatima benzena, hloramfenikola, zlata…
Statistički podaci pokazuju da se aplstična anemija javlja otprilike kod jedne osobe na milion ljudi u opštoj populaciji. Postoje podaci koji govore da je aplastična anemija nešto češća u zemljama Azije. Rasna predilekcija nije preterano značajna za njenu pojavu. Odnos muškaraca prema ženama u obolevanju od aplastične anemije je otprilike podjednak. Ovaj sindrom može da se javi u bilo kojoj uzrasnoj grupi, a od nje najčešće obolevaju osobe starosti 20-25 godina i osobe starije od 60 godina.
Kako se manifestuje aplastična anemija?
- početak bolesti najčešće nije nagao, već je postepen i može da dodje do pojave sklonosti ka krvarenju i lakoj pojavi modrica i potkožnih podliva
- anemija se manifestuje umorom u malaksalošću sa pojačanim zamaranjem, a može da postoji bledilo lica i ubrzani rad srca (lupanje i preskakanje)
- na koži mogu da se jave tačkasta krvarenja, dok se na desnima mogu pojaviti krvarenja, naročito tokom jela i nakon pranja zuba
- prisustvo krvi u organima digestivnog trakta se karakteriše svežom krvlju, ili pojavom crnih stolica (melena)
- kod velikog smanjena nivoa trombocita može da dodje do pojave veoma ozbiljnih i životno ugrožavajućih krvarenja, naročito nakon povreda, ili nekih intervencija
- često postoji povišena telesna temperatura zbog smanjene odbrambene sposobnosti organizma i podložnosti infekcijama
- povećan je rizik od obolevanja od leukemija, mijelodisplastičnog sindroma ili paroksizmalne noćne hemoglobinurije
- zajedno sa anemijom, kod odredjenog broja pacijenata može da postoji klinička slika udruženih sindroma (nizak rast, mentalna retardacija, mikrocefalija…)
- treba obratiti pažnju na osnovnu bolest koja može da izazove aplastičnu anemiju
Kako se postavlja dijagnoza aplastične anemije?
Anamneza sa kliničkom slikom i detaljnim pregledom nije dovoljna da se postavi dijagnoza aplastične anemije, ali može da pomogne da se postavi sumnja na nju, kao i da se utvrdi da li eventualno postoji specifičan izazivač, ili okidač.
Definitivna dijagnoza se postavlja na osnovu histopatološke analize uzorka kostne srži dobijenog biopsijom.
U dijagnozi pomaže i kompletna krvna slika sa leukocitnom formulom.
Kako se leči aplastična anemija?
Treba napomenuti da je mortalitet kod aplastične anemije i pored svih metoda lečenja preko 50 %, što je prilično ozbiljno.
Prilikom lečenja praktikuje se transfuzija pune krvi, lečenje infekcija koje su nastale kao komplikacija anemije, ordiniranje imunospuresivnih agenasa, ordiniranje muških polnih hormona (androgeni).
Poslednji metod lečenja podrazumeva transplantaciju kostne srži, ali se pre toga moraju eliminisati faktori koji su doveli do njenog nastanka.